眼眶横纹肌肉瘤有哪些表现及如何诊断？

             大多数发病年龄在10岁以下，其临床特征是眼球突出症和眶肿块的快速发展，并表现为眼眶占位性病变和炎症。肿瘤可以发生在眼眶的任何部位，但在眼眶的上部更为常见。眼球突出症伴随着眼球向下移动，使上眼睑向前隆起，甚至覆盖眼球（图1）。肌肉锥体肿瘤表现为轴向眼球突出症。肿瘤发展迅速，眼球突出症在几天内显著增加。当许多患者来到诊所时，眼睛突出在眼眶外，眼睑闭合不完全，结膜水肿充血、坏死和痂，严重的角膜完全暴露、干燥和浑浊。肿瘤内出血会导致眼球突出症的突然增加。由于肿瘤生长迅速，影响眼眶前部，眼眶边缘经常接触肿瘤、中等硬度、轻微压痛，不能促进；部分肿瘤弥漫性渗透性发展，局部皮下硬化，边界不明显，皮肤温度升高，伴有蜂窝织炎。

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             横纹肌瘤发展迅速，肿瘤占据眶内大部分体积，压迫眼外肌。患者看病时眼球运动有限。肿瘤侵入全眶或眼外肌时，眶内软组织坚硬，眼球固定，视盘水肿，脉络膜皱纹，静脉扩张可见眼底。这时，他们大多失去了视力。肿瘤一开始可能会无意识地疼痛，后来由于软组织的渗透，眶压增加。角膜暴露会引起疼痛，孩子会哭。

             对儿童患者，眼球突出或眶肿块发育迅速，尤其是眼眶占位性病变和炎症共存的患者，具有诊断价值。影像学检查有助于诊断CT显示病变、骨损伤和眶外扩散具有重要价值。