确诊眼眶横纹肌肉瘤需做哪些检查项目？

                                 核心提示： CT扫描 CT横纹肌肉瘤扫描不能进行组织诊断，但肿瘤的性质可以根据病变的形状、边界、密度、骨损伤等形象进行估计。此外，肿瘤的位置和范围可以清楚地显示出来，这对诊断和治疗计划的制定具有重要价值。

             对于眼眶横纹肌肉瘤，由于患者较少，对眼眶横纹肌肉瘤的研究也处于起步阶段，因此对该病了解不多。眼眶横纹肌肉瘤的诊断需要各方面的检查。让我们来看看眼眶横纹肌肉瘤的诊断。

             1.免疫检测 免疫组织化学检测ras2l及p53明确肿瘤的基本原因。

             2.病理组织学检查 横纹肌瘤的诊断是在瘤细胞浆中发现横纹，在苏木精中发现-伊红(HE)染色有时不容易确认，使用Masson三色染色或磷钨酸-苏木精(PTAH)染色容易发现横纹肌肉瘤的形态学和细胞学特征非常广泛正确诊断不应完全依赖横纹，有些病例光镜找不到横纹，电镜可能发现发生在儿童时期，眼眶发育迅速，肿瘤细胞梭形肌瘤应考虑横纹肌瘤的可能性，直到最终确认为其他类型的肿瘤。

             横纹肌肉瘤一般呈块状，形状不规则，与眼球和眶内结构粘连(图3)，浅粉色，无包膜，质地柔软如鱼，假包膜与周围脂肪组织分界，镜下肿瘤细胞种类繁多，生长形式不同。细胞形状从小的未分化圆形细胞到更分化的带状、球拍、蜘蛛状和巨细胞。

             （1）胚胎类型：肿瘤由不同胚胎发育阶段的横纹肌母细胞组成。眼眶中几乎有三分之三的横纹肌肉瘤属于这种类型。圆形和梭形细胞可以在镜子下看到，它们均匀分布或排列成松散和紧密的细胞带。低分化肿瘤细胞呈圆形或小梭形，核大，深染，核多染色质，核不清，只有少量嗜伊红细胞质，核分裂较多。小梭形细胞核位于中心，深染，两侧有细胞质。上述两种细胞与分化良好的肿瘤细胞混合，呈带状、网球拍或蝌蚪状。它们富含细胞质量、嗜伊红染色、颗粒状、纵横纹（图4）。大多数肿瘤血管丰富，可见肿瘤细胞围绕血管排列。

             （2）腺泡类型：它比胚胎类型更罕见，但形状更多，因其肺泡等结构而得名。镜下可见腺样排列的肿瘤细胞和纤维间隔（图5）相对集中，纤维血管间隔分为气泡。类似于胚胎横纹肌肉瘤的肿瘤细胞位于间隔内，气泡边缘可以有几层椭圆形细胞，类似于腺上皮，中央肿瘤细胞分散自由，类似于腺腔，中央细胞大小不同，圆形，可以有多个核心。有时纤维间隔突出，形成假乳头。腺泡样品排列和假乳头是该组织的特点，有些细胞含有横纹，有助于诊断。

             （3）多形性：一般见于成人，最罕见，由不同分化阶段的肿瘤细胞组成，其组织特征是高多形性和异形性，主要是梭形细胞，除带状细胞、蝌蚪细胞外，细胞分化良好，体积大于胚胎，形状规则，细胞富含细胞质量、垂直和水平线。

             上述分类和组织图像与预后无关，意见不一致，Lawrence组织图像与预后无关，复发和死亡与组织分类无关。

             3.X线性检查 由于横纹肌肉瘤发展迅速，肿瘤体积大，肿瘤取代脂肪组织，占眼眶的大部分。X由于儿童处于眼眶发育期，短期眼眶压力增加会导致眼眶腔扩张，晚期也会发现骨损伤。

             4.超声波探测 B类型超声显示病变为不规则形状的低回声区或无回声区(图6)，只有增益增益才有少量内回声；如果无回声区表示出血腔，增益增益无回声，部分病例病变可出现带回声间隔，肿瘤声衰减不明显，后界显示清楚，用探头压迫眼球，病变图像变化不明显，表示为实体病变，即无明显可压缩性，病变压迫眼球可使眼球壁弧度变平，甚至向玻璃体腔隆起，这种压迫眼球的现象与肿瘤生长迅速有关，虽然眼眶良性肿瘤也会影响眼球的形状，但病变生长缓慢，眼外肌放松，眼球突出有一个调整过程，除泪腺肿瘤由于位置特殊，眼球压迫明显可使球壁变形外，其他部位缓慢生长的肿瘤对眼球壁压迫较轻，使眼球突出，当眼眶边缘接触肿瘤时，探头也可以直接接触表面皮肤进行检测，不仅可以显示眼球壁压迫明显，其他部位也可以使眼球壁压迫明显，其他部位可以使眼球壁压迫明显突出眼球，突出眼球，突出眼球的形状形状也可以使眼球突出，可以使眼球突出检测，可以检测表面皮肤，也可以检测表面皮肤，不仅可以检测表面皮肤，还可以显示声学性质，可以检测，可以检测手术可以检测手术可以检测多色血流谱的深度，可以检测手术可以检测手术可以检测动脉冲频谱图7)。

             5.CT扫描 CT横纹肌肉瘤扫描不能进行组织诊断，但肿瘤的性质可以根据病变的形状、边界、密度、骨损伤等形象进行估计。此外，肿瘤的位置和范围可以清楚地显示出来，这对诊断和治疗计划的制定具有重要价值。

             大多数病例肿瘤位于眶上部，形状不规则。只有少数病例占据全眶或眶后，呈锥形或圆形。当肿瘤有坏死腔或出血时，密度不均匀（图9），CT值在+34～+60HU，静脉注射阳性造影对比剂显著增强后，肿瘤扩展到眼球表面，沿巩膜生长，巩膜接近肿瘤密度，两者边界不清楚，这种广泛的接触和缺乏边界通常被描述为铸造形状；除恶性肿瘤外，还可观察到炎性假肿瘤、出血等渗透性病变，肿瘤接触眶壁可见骨损伤，约三分之一的病例发现明显的骨损伤，骨损伤主要发生在眶壁、筛骨纸板（图10）等，如果病变位于眶尖壁骨损伤或眶裂扩大，病变可扩散到筛窦和颅骨凹，肿瘤损伤眶顶向颅前凹扩散（图11），病变位于眶下损伤眶壁，可侵入上颌窦或扩大眶裂扩散到翼腭窝、颞下凹等部位，病变侵入眼外肌肉也可观察肌肉肿大。

             6.磁共振成像的形状和形状在显示肿瘤的位置CT，其中T1WI显示为中等或中等低信号，T2WI强度增加，坏死腔和出血腔增加，信号与实质区不一致(图12)T1WI和T2WI由于肿瘤与眼环的关系，它们都显示为高信号T1WI铸造样品为中低信号，变化较大CT更为显着。

             当然，虽然有很多检查项目，但这并不意味着每次检查都需要完成才能诊断眼眶横纹肌肉瘤。一般来说，在获得确切的检查结果后，可以很容易地通过上述检查项目的一个或几个项目进行明确的诊断。