皮肤卟啉病的治疗

       在我们很多人看来，皮肤啉症是一种非常有害的疾病，所以我们可以看到人们询问皮肤啉症的治疗方法。我们的专家知道你在关注这种疾病，所以我们将详细介绍皮肤啉症的治疗，我希望我们的介绍能帮助你。

       1.红细胞生成性原啉病

       (1)口服β-胡萝卜素:是控制这种疾病唯一有效的药物。根据每天3mg/kg剂量分为3次，连续服用4~6周棕榈跖黄染后，减少2~3个月，可显著延长患者对阳光的耐受时间，适应正常生活和工作。其机制可能是在皮肤中形成的β-胡萝卜素保护层及其对氧自由基的猝灭作用，阻断了啉引起的光毒性损伤。由于对该病的啉代谢紊乱没有影响，因此有必要在每年的发病季节和发病前定期服用该药物。除黄色皮肤染色减少和停止服用后可自行消退），一般无其他不良反应。

       (2)维生素B6大剂量疗法:早起口服100mg，以后每小时连服一次。1O第二，可以改善症状。其机制可能与促进烟酸和烟酰胺的产生和减少光过敏有关。

       (3)口服烟酰胺和维生素E。

       (4)烯胺(消胆胺)4g，每天三次，饭前服用。结合肠道和原啉，阻断原啉的肠肝循环，促进过多原啉的消除，有效预防胆病变。

       2.慢发性皮肤啉症

       (1)氯喹和羟氯喹:能增加肝脏的释放和排泄，从而改善症状。一般采用长期小剂量口服，每次使用氯喹0.125g，每周两次，连续服用至少10个月。临床症状有望在4个月左右缓解，随后尿液中尿啉的减少。近年来，小剂量羟氯喹被用于口服羟氯喹0.1g，每天2次，连服2周后，每周只服2天，连服4~8个月。可以控制这种疾病。

       （2）静脉放血：其机制是耗尽血红素，使病中过量产生的中间产物形成血红素，二是耗尽储存在体内的铁，改善肝脏的铁沉着。一般每1~2周出血一次，每次出血400ml，直到血红蛋白下降到110~，连续8~12次120g/L，这种疾病可以长期缓解。是一种安全有效的治疗方法，除了严重的心肺疾病和贫血。

       (3)其他:去铁胺，每天慢慢注射皮下一次，剂量1.5g，每周5次。或者每天口服去铁胺。30mg/kg，每3个月服用1周，连续6~12个月，可改善肝铁沉着。有严重并发症的患者可以使用重组红细胞生成素，这是由长期血液透析引起的PCT患者有效，每次透析时静脉给予150U/kg;此外，口服碳酸氢钠有利于随尿排出。其他，如烟酰胺和维生素B6、维生素E也可配合口服。

       3.先天性红细胞生成性啉 主要用于对症治疗。严重的长期溶血是脾切除术的明确指征。脾切除术后，可改善溶血性贫血，抑制红细胞生成，减少啉过多生成，降低皮肤光敏感性，可持续缓解疾病。

       以上是我们都想了解皮肤啉症症治疗方法的介绍。我们在生活中会遇到各种各样的问题。然而，许多人认为这些问题很难解决。事实上，这种疾病并不难解决。只要我们都认真了解疾病的常识，我们就很容易理解疾病的治疗。