迟发性皮肤卟啉病的发病机制是什么

       有时我们很困惑，我们不知道我们想从这个社会走什么样的路。面对疾病，我们也有同样的困惑。为了让每个人都不再困惑，我们必须了解我们周围的疾病，让我们看看晚期皮肤啉的发病机制，我希望能帮助你。

       检查研究表明，一些患者的剪接点突变mRNA失去了6个外显子，导致酶活性下降。也有报道称，一些患者在基因编码区有突变尿啉原脱羧酶，这是一种从催化尿啉原到粪啉原的连续脱羧反应酶。该酶的缺乏导致尿啉原在肝脏中积累和从尿液中排出的增加。红细胞中的酶活性只有正常人的一半，但许多携带基因缺陷的家庭成员在临床实践中既没有肝脏内尿啉原的积累，也没有尿液排出的增加，这表明该病的发生还有其他条件。许多散发性啉症患者的尿啉原脱羧酶缺乏仅限于肝脏红细胞缺乏。在这些患者中，尿啉原脱羧酶的催化活性低于正常，但通过免疫化学方法确定其酶的正常结合缺乏家族史和基因缺陷依据，提示一些人为获得性酶活性降低，而不是遗传性疾病。

       进一步研究证明，铁可以抑制尿啉原脱羧酶的活性，促进氨基-γ酮戊酸(ALA)以及啉原合成促进尿啉原的产生，导致尿啉原Ⅲ蓄积。

       肝脏中的免疫反应活性酶合成正常，但催化生物活性降低了大多数患者没有家族遗传史，这表明肝脏中的酶可能受到抑制因素的部分抑制。近年来，随着女性雌激素的增加，女性在这种疾病中的比例增加，雌激素也可能抑制尿啉原脱羧酶，但遗传因素不包括在内，因为患者只占很小比例。

       动物试验证明，上述化合物可以抑制酶的活性，铁的负荷可以加剧上述化合物对酶的抑制。原因有三：一是输血过多导致铁负荷增加，二是血浆中的尿啉不能有效去除血液透析和腹部透析，三是尿毒症的一些有害代谢物可抑制尿啉脱羧酶活性，导致尿啉原积累

       以上是介绍了很多人想知道的迟发性皮肤啉症的发病机制。如果我们想过上更好的生活，我们必须远离这些疾病。在我们的生活中，我们应该了解我们周围所有危害我们的疾病，这样我们才能保护我们的健康。