一、治疗

   

       对症治疗,预防复发。

   

       1.红细胞生成性血啉病

   

       (1)皮肤损伤:避免阳光和创伤;外用;3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0。13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d,或核黄素20-40mg/d,或者每隔一天口服阿的平50mg。

   

       (2)溶血性贫血:脾切除指证严重和长期溶血,可能有效,对光敏感性降低。4g3次/d,餐前服用抗氧化剂维生素E,有效预防肝病

   

       2、肝性血啉症

   

       (1)避免诱因:如过度劳累、精神刺激、饥饿、感染等。

   

       (2)高糖饮食、禁酒、急性发作时静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h,或25%葡萄糖液40-60ml/h,连续24h,高糖饮食可以迅速缓解症状。胰岛素可用于糖耐量降低的患者。

   

       (3)激素:少数急性发作与月经周期有明显关系的病例,雄激素、雌激素或口服女性避孕药具有良好的效果,但可能出现持续性高血压,其机制尚不清楚。性低血压患者使用强松10-20mg,3次/d获良效。

   

       (4)对症治疗:氯丙嗪可减轻腹痛,缓解神经精神症状,12。5-25mg3次/d。甲派氯丙嗪疗效较好,5-10mg3-4次/d。阿司匹林和丙氧基苯可用于严重腹痛和四肢背痛。

   

       (5)血红蛋白:是抢救危重急性血啉病的有效手段。剂量为每次3-6mg/kg体重,24h内不大于6mg/kg体重。用生理盐水稀释后静脉注射,速度不大于40mg/min,6-10min注毕;也可以加入500ml静脉注射一次生理盐水,第二次注射至少间隔12小时,疗程3-5d。

   

       (6)静脉放血:晚发性皮肤型血啉病静脉放血有疗效。2-3每周放血一次,每次300-500ml,总量常需2000-4000ml。尿啉排出显著减少或血红蛋白下降11g%停止放血。可以消失症状。6-9月,生化改善12-24个月。个体差异很大。

   

       (7)氯喹:间歇试用剂量,每次口服125mg,每周2次量每周下降2次以下100μg/d停止使用。疗程可达数月至数年。可完全缓解晚发性皮肤病患者。治疗时应密切观察肝功能(SGPT)情况。

   

       (8)纠正水和电解质紊乱:对于利尿激素释放过多的人,应限制水分摄入,每次加入去甲基金霉素200-400mg3次/d,5-10d这是一个疗程。如因出汗和胃肠道损失过多的钠和进水量不足,应补充盐和水。如果急性发作时出现低镁血症性抽搐,应补充镁盐。

   

       二、预后

   

       如果能早期诊断,注意防治,预后不一定很差。长期反复发作的患者预后不佳。有神经症状或预后不良的患者在急性发作中常死于上升性瘫痪或呼吸麻痹,死亡率为15%~20%。大多数死亡病例是30岁以前的年轻人。早期发现患者,注意避免各种诱发因素,注意支持治疗和护理,特别是呼吸麻痹患者的呼吸监测,合理应用血红素抢救治疗,死亡率可大大降低。随着年龄的增长,这种疾病往往会减少,预后更好。

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