发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
预防:预防:1.禁烟 α1-抗胰蛋白酶缺乏者应绝对禁烟吸烟α1-抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿
2.并发症防治 只需长期支持轻度肝损伤者的治疗;门腔或脾肾分流可行于门脉高压患者
3.肝移植 肝损伤严重者应进行肝移植,因为肝合成α1-肝移植不仅能治愈肝病,还能纠正抗胰蛋白酶的唯一场所α1-缺乏抗胰蛋白酶认为肝移植是治疗Pizz应用终末期肝硬化的有效方法PiMM肝移植可以提高其存活率,改善其病情
4.肝基因治疗 前景广阔,仍难以纠正异常α1-抗胰蛋白酶的表达是预防肝损伤和控制其进展的关键Zern采用特异ribozyrnes成功抑制肝肿瘤株异常α1-抗胰蛋白酶的抑制率达到70%这为预防α1-抗胰蛋白酶缺乏症肝病变的发生奠定了基础