α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病引发什么疾病

       肝脾肿大，由食管静脉曲张引起的上消化道出血，如果新生儿肝脏胆汁淤积没有改善，可逐渐发展为进行性肝损伤，进展为肝硬化甚至死亡。病理组织学变化显示胆管缺乏、肝细胞胆汁淤积伴有或不伴有细胞肿胀、轻微炎症变形或脂肪肝细胞。一些特征PAS阳性耐淀粉酶样小体，用荧光素标记α1-AT抗血清强染色α1-AT抗原性，这种颗粒状内涵位于肝细胞内质。α1-AT由于合成，缺乏α1-AT不能释放入血，在肝细胞中积累纯合子PiZZ表现型患者多为婴儿期α1-AT如果肝病患者缺乏改善，可能会发生进行性肝损伤。