α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的治疗方法

       1、α1抗胰蛋白酶增补疗法

       旨在增加肝脏内源性α1抗胰蛋白酶的释放可以增加抗弹性蛋白酶的活性，减少肝损伤，就像减少肺损伤一样。但这种方法也增加了α1抗胰蛋白酶与血清蛋白酶复合体受体的结合会刺激异常α1抗胰蛋白酶产物的增加导致其在肝细胞中的积累，从而加重对肝脏的损害。因此，这种方法不适合治疗α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病。

       2、肝移植

       已用于治疗进展到晚期α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病患者是最常见的代谢性肝病之一的代谢性肝病之一。除了替代受损的肝脏外，肝移植还可以纠正代谢缺陷，以避免进展到全身性疾病。

       α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病被认为是许多可以通过基因治疗重建正常基因类型的疾病之一。其潜在的好处是减少对肝移植的需求。α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病基因治疗是通过对α1-AT在缺乏肝细胞的基因组中基因组中α1-AT基因使细胞合成正常α1-AT。此外，还研究了其他治疗方法。例如，开发血清蛋白酶复合体受体阻滞药物(serping-enzymecomplexreceptorblocker)用于减少异常α1-AT产生，或阻断内质网α1-AT结合位点，避免有效分泌异常α1-AT。这是治疗研究的前沿。