小儿库欣综合征应该做哪些检查?

       1.24h尿液游离皮质醇和17-羟皮质类固醇 两项指标均增加,经体表面积纠正后仍较高。单纯性肥胖儿童的价值也很高,但纠正后并不高。

       2.血清皮质醇浓度 昼夜节律失调。正常情况下,早上8∶00晚上血浆皮质醇晚上11∶00浓度;如果节律失调,晚上分泌比早上高或相近时,有助诊断。

       3.血浆ACTH测定 垂体病或异位性ACTH综合征显著增加。

       6h静脉注入ACTH刺激性试验可进一步增加库欣病和肾上腺瘤患者的血浆皮质醇,并在肾上腺癌和异位性ACTH皮质醇在综合征和医源性库欣综合征中不会增加。

       4.地塞米松抑制试验

       (1)过夜地塞米松试验:即夜11∶00服地塞米松1mg,如果血浆皮质醇仍然高而不受抑制,尿游离皮质醇也增加,可以建立库欣综合征诊断。

       (2)小剂量地塞米松抑制试验:如果过夜地塞米松抑制试验皮质醇分泌受到抑制,可以进行。2mg/d(0.5mg地塞米松,每6小时1次,共2天)。若仍未抑制,则表明皮质醇增多症的诊断。

       (3)大剂量地塞米松抑制试验:口服8mg/d(2mg地塞米松,每6小时1次,共2天)。主要用于识别皮质醇增多的原因。如果大剂量地塞米松仍不能抑制,则更有可能是肾上腺瘤或癌症。如果被抑制,可能是肾上腺皮质增生。

       或血浆皮质醇24h尿17-OH类固醇指类固醇指数必须下降到对照值50%以下为正常。

       5.其他化验检查 血生化可见高钠,低钾性碱中毒。白细胞可增多,嗜酸细胞减少。

       肾上腺影像学检查:

       1.X线检查

       (1)X线骨片: 脊柱片可见骨质疏松症,四肢骨片可见皮下脂肪增加,偶见病理性骨折。腕骨片观察骨龄,显示骨龄增长,骨皮质普遍疏松.

       (2)颅骨片:蝶鞍可显示增大。

       (3)腹平片和静脉肾盂造影:可见是否有肾移位、肾上腺钙化等,必要时可确定腹肾上腺血管造影的肿瘤部位。

       2.腹部肾上腺B超声检查 有助于肿瘤的定位和大小诊断。

       3.CT等腹部检查CT,肾上腺部位CT扫描可以确定肿瘤的位置和形状。X线蝶鞍或头部CT垂体病变可以检查。

小儿库欣综合征应该做哪些检查?

       4.核磁共振图像 可以识别肿瘤或增生,癌症时可以看到更大的肿瘤。用核素扫描肾上腺标记胆固醇,两侧放射性相似,一侧放射性强,一侧很少或完全没有放射性肿瘤。

           

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