小儿库欣综合征治疗前的注意事项

       (一)治疗

       肾上腺肿瘤或异位性ACTH库欣综合征和垂体肿瘤引起的肿瘤应切除。术后皮质醇增生通常可以缓解。无需肾上腺切除术，转移病灶应进行放疗或化疗。

       肾上腺癌应早期手术治疗，术后常用肾上腺阻滞药O、P′DDD，它有选择性地破坏肾上腺皮质的作用2～6g/d，疗效不显著，可增加剂量8～10g/d，用4～6周，直到临床症状缓解或达到最大耐受性，然后逐渐减少到最大维持剂量，无明显副作用。副作用包括头痛、恶心、头晕、嗜睡等。

       肾上腺双侧皮质增生的原发病变为垂体。如无明显肿瘤，一般采用肾上腺次全切除术，即切除一侧肾上腺和另一侧肾上腺95％为宜，切除肿瘤后加用垂体照射治疗。但儿童经垂体放疗后因垂体GH对放疗敏感的细胞损伤影响生长发育。

       噻庚啶在国外用于治疗皮质醇增多症，抗血清素，副作用小。成人治疗剂量8mg/d，递增至24mg/d。疗程3～6一个月。可以缓解近期和长期的临床和生化。

       Nelson综合征:垂体肿瘤切除后，大约有几个月到几年5％～7％儿童可发生垂体瘤和色素沉着，因此血浆皮质醇和尿游离皮质醇被用作肾上腺皮质功能监测的指标。

       (二)预后

       1.除早期手术切除单侧腺瘤效果良好外，没有一种疗法是完美的。

       2.在手术治疗的基础上，应积极配合其他治疗，以达到预期效果。