小儿库欣综合征是由什么原因引起的？

       (一)病因

       皮质醇增多症分为库欣病和库欣综合征两类。两者的区别在于病变部位。库欣病主要由垂体腺瘤或小癌肿引起。ACTH而且皮质醇分泌增加；库欣综合征是由双侧肾上腺皮质增生、腺瘤和癌症引起的，ACTH抑制分泌。可产生一些非垂体肿瘤，包括ACTH多肽分泌增加，肾上腺皮质双侧增生，称为异源性ACTH综合征。

       库欣综合征儿童最常见于肾上腺皮质癌，其次为腺瘤，亦有皮质增生者。

       此外，在大量糖皮质激素治疗各种疾病后，可产生医源性库欣综合征。

       (二)发病机制

       由于肾上腺皮质醇激素分泌过多，各种物质代谢紊乱导致临床综合征。

       皮质醇动员脂肪将三酰甘油分解为甘油和游离脂肪酸，阻碍葡萄糖进入脂肪细胞，抑制脂肪合成。皮质醇分泌胰岛素，促进脂肪合成。体内的蛋白质和脂肪组织对皮质激素有不同的敏感性，导致向心性肥胖。

       大量皮质醇促进蛋白质分解，抑制组织对氨基酸的摄入和合成蛋白质。身体处于负氮平衡状态。影响肌肉、骨骼和皮肤蛋白质消耗过多。骨质脱钙和骨质疏松症影响儿童骨骼生长发育。过量皮质醇促进肝糖原异生。此外，皮质醇还对胰岛素对糖代谢的影响有限。减少组织对葡萄糖的使用，增加血糖，可导致类固醇性糖尿病。

       去氧皮质酮是肾上腺皮质激素中的盐皮质激素(DOCA)皮质酮也会增加分泌，导致体内钠水潴留，钾和氯排出增加。血压升高的原因可能是皮质醇增强了去甲肾上腺素对小动脉的作用，并在体内有钠水潴留。血浆肾素活性增加，导致血管紧张Ⅱ导致血压升高。这类患者对感染的抵抗力明显减弱，皮肤和全身感染常见，因为皮质醇降低了抗体的免疫功能，阻碍了抗体的形成。