发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
1. 产后垂体坏死的病有难产出血、昏厥、休克病史，或分娩时并发感染。患者产后极度虚弱，乳房不肿胀，无乳汁分泌。可出现低血糖症状，脉搏速度快，尿少。血液中的尿素氮可以增加，并发性肺炎和其他感染。产后全身状况无法恢复，月经不再出现，逐渐出现性功能下降和甲状腺、肾上腺皮质功能下降的症状。
垂体肿瘤可引起头痛、视力障碍，有时颅内压升高综合征。以下症状可发生在病变累及下丘脑时：
(1)神经性厌食或多吃，或两者交替出现。
(2)饮用水增加(因尿崩症或神经性多饮)；也可能是口渴减退或无口渴(口渴中心在下丘脑前靠近视上核)。
(3)白天嗜睡，晚上失眠。
(4)发热或低温原因不明。
(5)性欲减退或亢进。
(6)括约肌功能障碍(便秘)。
(7)精神变态。
(8)间脑性癫痫、抽搐。
(9)多汗或无汗。
(10)手足发绀(因血管舒缩神经障碍)。
(11)心动过速、心律失常或冠状动脉血供不足(也是血管舒缩神经障碍)。
(12)活动能力低，甚至不想活动。其他因手术、创伤、炎症等原因引起的患者各有特殊病史。
2. 腺垂体功能减退的严重程度与垂体损伤的程度有关。一般来说，垂体组织损失达到95％，临床表现为严重丧失75％中度，损失60％轻度，损失50％下面的人不会出现功能减退的症状。然而，上述关系并不是绝对的，有时腺垂体几乎完全被破坏，患者的内分泌功能下降不是很严重，甚至再次怀孕，或存活30~40年。
腺垂体激素分泌不足的现象大多逐渐出现。一般来说，泌乳素、促性腺激素和生长激素的症状首先出现，然后促进甲状腺激素，最后促进肾上腺皮质激素。有时肾上腺皮质功能不足的症状可能早于甲状腺功能减退。
(1)泌乳素分泌不足:分娩后乳房不胀，无乳汁分泌。
(2)生长激素分泌不足:由于生长激素有升血糖的作用，成年人容易出现低血糖。
（3）促性腺激素分泌不足：在女性患者中，闭经、性欲下降或消失、乳腺和生殖器明显萎缩，失去生育能力。闭经和绝经妇女之间的区别在于没有血管舒缩紊乱，如阵发性面部潮红。男性患者表现为第二性征退化，如阴毛稀少、声音柔和、肌肉不发达、皮下脂肪增加、睾丸萎缩、精子发育停止、阴囊色素减退等。外生殖器、前列腺减少、性欲下降、阳痿等。
（4）甲状腺激素分泌不足：面色苍白、面部老化、眉毛稀疏、腋毛、阴毛脱落、皮肤干燥、细、萎缩或水肿，但粘液水肿较少；表情冷漠、反应迟钝、音调低、智力下降、蜷缩、寒冷，有时幻觉妄想、精神障碍，甚至躁狂。心率缓慢，心电图显示低压，可出现T平坦，倒置。心脏不扩张，但往往缩小，可以识别原发性甲状腺功能减退。
(5)促肾上腺皮质激素分泌不足:主要影响糖皮质激素分泌、皮质醇减少、患者虚弱、乏力、食欲不振、恶心呕吐、上腹痛、体重减轻、心音弱、心率慢、血压降低、不耐饥饿、易出现低血糖、身体抵抗力差、易感染、感染后易休克昏迷。促肾上腺皮质激素缺乏时，糖皮质激素影响最大，分泌明显减少，而盐皮质激素醛固酮影响不如糖皮质激素严重。在基本状态下，仍有一定数量的醛固酮(虽然比正常人少)可以保存钠；钠摄入量减少时，肾上腺皮质仍能增加醛固酮分泌，虽然反应不如正常人快，不达到正常程度。潴留钠的作用比正常人差一点，但还是有一定的潴留能力，所以腺垂体功能减退症患者不像原发性肾上腺皮质功能减退症那样容易出现严重的潴留。因为肾上腺皮质激素的摄入量减少，主要是因为肾上腺皮质激素的摄入量减少和钠的摄入量减少。
（6）黑素细胞刺激素分泌不足：黑素细胞刺激素和促肾上腺皮质激素都能促进皮肤色素沉着。由于缺乏这两种激素，患者的肤色较浅。即使暴露在阳光下，也不会明显加深皮肤色素。乳晕、腹中线等正常色素较深部位的颜色较浅。少数患者可能有深棕色斑点，边缘不规则，部位无特征，与慢性肾上腺皮质功能减退症的色素普遍性沉着明显不同。有时黄色色素沉着可能发生在手指（脚趾）端，这可能与胡萝卜素沉着有关。
3.垂体危象 如果本病患者没有得到及时的诊断和治疗，发展到后期，往往会因各种诱因而出现危象和昏迷。垂体危象有多种临床类型:
（1）低血糖性昏迷：其原因可能是自发性的，即由于饮食过少或不进食，特别是在感染时；或由胰岛素引起的（胰岛耐量试验或胰岛素治疗食欲不振）；或由于高糖饮食或注射大量葡萄糖，导致内源性胰岛素分泌和低血糖。由于皮质醇不足，肝糖原储存减少，生长激素减少，胰岛素敏感性增加，甲状腺功能减少，肠道对葡萄糖的吸收减少，空腹血糖较低，一旦出现上述情况，很容易导致低血糖昏迷。这种类型的昏迷是最常见的。低血糖患者虚弱、头晕、头晕、出汗、心悸、面色苍白，可出现头痛、呕吐、恶心。血压一般较低，严重者无法测量。可易怒或反应迟钝，瞳孔反射光反射，腱反射后消失，划痕试验为阳性，可增强肌肉张力或痉挛，严重时陷入昏迷。
(2)感染诱发昏迷:本病患者由于缺乏多种激素，主要缺乏促肾上腺皮质激素和皮质素，抵抗力低，易感染。并发感染和高烧后，容易昏迷、低血压和休克。感染引起的意识丧失大多是逐渐出现的。体温可高达39~40℃，脉搏增长率往往不相应。血压降低，收缩压通常在80~90mmHg以下是严重休克。
(3)镇静和麻醉引起的昏迷:本病患者对镇静和麻醉非常敏感，常用的剂量会使患者长期昏迷甚至昏迷。戊巴比妥钠或硫喷妥钠、吗啡、苯巴比妥和哌替啶会昏迷。氯丙嗪(口服或肌肉注射)接受一般治疗剂量后长期昏迷。
（4）钠损失昏迷：胃肠道紊乱、手术、感染等引起的钠损失，可促进原发性肾上腺皮质功能减退的危象。这种危象昏迷的周围循环衰竭尤为明显。值得注意的是，在皮质激素开始使用的前几天，钠的排泄可能会增加，这可能是由于肾小球过滤率很低，治疗后有所改善。有报道称，在皮质素治疗后不到一周，患者进入昏迷，并伴有明显的钠负平衡。此外，在单独使用甲状腺制剂时，特别是当剂量过大时，由于代谢率的增加，人体对肾上腺皮质激素的需求增加，肾上腺皮质激素的缺乏更加严重，另一方面，甲状腺制剂可促进甲状腺功能减退的溶质排泄，导致水分流失和钠损失。
（5）水中毒性昏迷：患者有排水障碍。当水过多时，会发生水潴留，稀释细胞外的液体，导致低渗透。因此，水进入细胞，引入过多的水，细胞肿胀，细胞代谢和功能障碍。神经细胞中的水过多会引起一系列神经系统症状。这种情况可以是自发的，也可以是由水利尿试验引起的，特别是当原始患者的血钠浓度非常低时，更容易发生。因此，血钠应在水试验前进行测量，低血钠患者不应进行此试验。水中毒的临床表现为虚弱、嗜睡、食欲不振、呕吐、精神障碍、抽搐，最终陷入昏迷。这种昏迷不同于盐损失引起的危象。患者没有脱水症状，但可能有水肿和体重增加。如果没有明显的钠损失，血液循环仍然正常。血球体积降低，血清钠浓度降低，血钾正常或降低，一般无酸中毒或氮血症。
（6）低温昏迷：部分患者在冬季感到模糊，当暴露在寒冷中时，可诱发昏迷，或延长昏迷。这种危机经常发生在冬季，发病缓慢，逐渐进入昏迷，体温很低，用普通体温计测量肛门温度，必须用实验室温度计测量肛门温度，才能知道其低温程度，可以接近低30℃。
（7）垂体切除术后昏迷：垂体切除术后，患者可因垂体肿瘤或转移性乳腺癌、严重糖尿病视网膜病变而昏迷。手术前垂体功能减退的患者更容易发生。垂体切除术后昏迷可由局部损伤或内分泌腺功能减退引起，特别是手术前肾上腺皮质功能减退引起的严重刺激，或术后水和电解质代谢紊乱引起的意识障碍。患者术后无法恢复，昏迷或昏迷，可持续数天甚至数月，尿失禁，对疼痛刺激仍有反应，有时可暂时醒来。握持反射和吮吸反射消失，脉冲率和血压正常或略低，温度可高或低，或正常。血糖和血钠也可以正常或略低。
（8）垂体中风：急性发病、头痛、头晕、呕吐，然后进入昏迷，是由垂体肿瘤急性出血、下丘脑等生命中心压迫引起的。腺垂体功能减退性昏迷的主要原因是各种激素缺乏引起的代谢紊乱，身体对各种刺激的抵抗力较弱。意识的维持取决于大脑皮层、丘脑、下丘脑和中脑网络结构中一些神经中枢功能的完整性。如果这些意识中枢的神经细胞代谢紊乱，就会出现意识模糊或意识丧失。维持正常的神经细胞代谢主要取决于葡萄糖和谷氨酸在某些特殊酶系统催化下的氧化作用。腺垂体功能减退性昏迷患者表现出生化变化，如低血糖、低血钠，有时由于创伤、压迫或水肿等因素阻碍氧和营养物质输送到上述神经中枢。肾上腺皮质激素和甲状腺激素的缺乏导致神经细胞紊乱。一旦出现严重的肾上腺皮质功能减退症，即肾上腺皮质功能减退患者几乎不足。
1.临床特征
(1)内分泌靶腺功能减退的综合征很多，可以单独或同时存在(取决于垂体损伤的程度和范围)。
①FSH、LH和PRL分泌不足综合征：产后无乳房、乳房萎缩、闭经不育，是该疾病的第一个特征。头发经常脱落。男性伴有阳萎缩、性欲下降或消失、女性生殖器萎缩、男性睾丸软缩。
②TSH分泌不足综合征：如原发性甲状腺功能减退的临床表现，但一般较轻，血清TSH其主要鉴别点是水平降低。
③ACTH分泌不足综合征：如原发性肾上腺皮质功能减退，常有疲劳、厌食、体重减轻，但肤色较浅，血清ACTH水平正常或降低为其识别点。
(2)询问与病因有关的病史，注意相关体征，如垂体瘤引起的视力和视力变化。
(3)此类患者可分为低血糖、循环衰竭、低温、水中毒，可分为低血糖、循环衰竭、低温、水中毒等。
2.检查
(1)血常规、血电解质、血糖测定:垂体功能减退性昏迷可因昏迷逐渐出现而误诊为脑血栓形成，颈部强直被误诊为脑膜炎，抽搐被误诊为癫痫，脉搏慢被误诊为心源性脑缺血综合征(阿-斯综合征)因饥饿性酮尿而被误诊为糖尿病昏迷，因服用麻醉剂而被误诊为麻醉中毒。临床上，所有原因不明确的昏迷患者都应虑垂体功能下降的可能性，并进行详细的病史查询和综合检查。
(2)腺垂体激素及靶腺测定。
(3)必要时可进行腺垂体储备功能测试，如刺激生长激素(GH)、泌乳素(PRL)、胰岛素低血糖试验(有一定危险，需要仔细监测血糖)、黄体生成素释放激素(LHRH)兴奋试验、TRH兴奋试验。
(4)疑似占位病变者可进行眼底检查、视野检查、头正、侧位片CT、磁共振检查。
