发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
神经系统损伤症状的严重程度主要与结节性肉芽肿是否活动、病变部位和范围有关。
1.脑损伤 神经系统结节病主要涉及脑膜、脑膜旁、脑本质、下丘脑和垂体。脑膜损伤,主要表现为慢性脑膜炎,患者表现为头痛、呕吐、颈部强直或伴有癫痫发作,颅底蛛网膜受累者,可能有大多数脑神经损伤,脑膜受累者常伴有下丘脑、垂体损伤、尿崩症、独立神经功能障碍和血泌乳素水平异常。脑实质性损伤也很常见,主要是脑室周围和室管膜受累,表现为单个或多个结节性肉芽肿,患者常有头痛、呕吐、视盘水肿、偏瘫、偏瘫、失语症、多发性肉芽肿损伤可引起痴呆,室管膜受累常出现脑积水。颅内肿瘤的形式较少,可表现为脑膜瘤和胶质瘤。它也可能有脑干和小脑损伤。神经系统结节病患者中风的表现非常罕见,少数报道有TIA发作、完全缺血性中风和血管炎性颅内出血的表现。许多尸体解决后发现脑血管肉芽肿性血管炎,但临床上没有中风,但表现为头痛、意识障碍、癫痫、痴呆等慢性进行性弥漫性脑病。
2.脊髓损伤很少见。神经系统结节病的脊髓损伤多为亚急性或慢性病变,常见于局部肉芽肿浸润和局部占位,临床表现为腰痛、腿痛、无力、感觉减退或缺失、截瘫、排尿障碍等。MRI脊髓损伤的诊断价值很高。
3.脊神经受累是神经系统结节病患者中最常见的,高达6%~18%,它可以发生在没有全身结节疾病的情况下。临床急性、亚急性或反复发作。可表现为单神经炎、多发性神经根病变(polyradiculopathy)、Guillain-Barre综合征、对称性多发性神经病(symmetric polyneuropathy)等等。脑神经损伤多见于面神经损伤,可表现为周围性面瘫、听力障碍、视力障碍和眼球运动障碍。
4.肌肉系统损伤 据报道,肌肉损伤的特征是肉芽肿性多发性肌炎的症状。临床无症状,或肌肉无力、肌萎缩、肌痛、肌结节,主要是躯干肌肉、肢体近端肌肉损伤,肌电图检查有助于发现肌肉损伤的亚临床证据。
如果神经系统结节疾病发生在全身结节疾病的基础上,一般诊断并不难。如果是结节疾病的唯一表现结节病性肉芽肿首先侵入神经系统,往往会引起误诊。如果出现中枢神经系统损伤、周围神经和肌肉系统损伤、内分泌功能障碍等不明原因的症状,没有其他原因可以解释,特别是对于年轻成年患者,临床上应高度怀疑神经系统结节病的可能性,如皮肤、淋巴结、肺结节病史,应考虑该病的可能性。应进行腰部检查CSF,以及MRI、CT、67Ga血清血管紧张素扫描Ⅰ转化酶的测定。脑膜、脑组织及周围神经的活检病理是诊断本病的重要依据。