病情缓慢,神经系统损伤症状的严重程度与结节性肉芽肿是否活动、病变部位和范围有关。

   

       1、脑损伤:神经系统结节病主要涉及脑膜、脑膜旁、脑实质、下丘脑、垂体等,脑膜损伤,主要表现为慢性脑膜炎,患者表现为头痛、呕吐、颈部强直或伴有癫痫发作,颅底蛛网膜受累者,大多数脑神经损伤,脑膜受累者常伴有下丘脑、垂体损伤、尿崩症、自主神经功能障碍和血泌乳素水平异常,脑实质损伤也更为常见,主要是脑室周围和室管膜受累,表现为单个或多个结节性肉芽肿,患者常有头痛、呕吐、视盘水肿、偏瘫、偏瘫、失语症、多发性肉芽肿损伤可引起痴呆,室管膜受累常出现脑积水,颅内肿瘤的形式较少,可表现为脑膜瘤和胶质瘤,也可表现为脑干、小脑损伤、神经系统结节病患者中风样非常罕见,少数报道TIA发作、完全缺血性中风和血管炎性颅内出血,许多尸体发现脑血管肉芽肿性血管炎,临床无中风,相反表现为头痛、意识障碍、癫痫、痴呆等慢性进行性弥漫性脑病。

   

       2、脊髓损伤:神经系统结节病的脊髓损伤较少,多为亚急性或慢性病变,常见于局部肉芽肿浸润和局部占位。临床表现为腰痛、腿痛、虚弱、感觉减退或缺失、截瘫、排尿障碍、脊髓MRI脊髓损伤的诊断价值很高。

   

       三、周围神经损伤:脊神经受累是神经系统结节病患者中最常见的6%~18%,临床急性、亚急性或反复发作急性或反复发作,可表现为单神经炎、多发性神经根病变,Guillain-Barre脑神经损伤多见于面神经损伤,可表现为周围性面瘫、听力障碍、视力障碍和眼球运动障碍。

   

       4.肌肉系统损伤:据报道,本病肌肉损伤的特征是肉芽肿多发性肌炎的症状。临床上可无症状,或肌肉无力、肌萎缩、肌痛、肌结节存在,主要是躯干肌和肢体近端肌肉损伤。肌电图检查有助于发现肌肉损伤的亚临床证据。

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