(一)病因

       神经系统结节病(neurosarcoidosis)原因还不是很清楚。

       (二)发病机制

       结节性肉芽肿最容易侵入基底软脑膜,使其增厚,失去透明度,呈棕色,上面有小斑块。镜检:脑膜血管周围均匀分布的多发性非奶酪性肉芽肿或肉芽肿性血管炎,炎症可累及脑膜动脉、静脉、基底动脉及其分支的外膜,少侵入血管中层。内膜完整。大脑的本质损伤大多位于屏幕上,呈占位性病变。病变可以是单个或多个,与周围组织的界限不清楚,少数可以有包膜。侵入脊髓时,脊髓的外观可以正常、萎缩或类似于髓内肿瘤。镜检:硬脊膜、蛛网膜、软脊膜、灰质和白质均可浸润肉芽肿,常伴有侧索和后索脱髓鞘变化。当周围神经损伤时,神经外膜与神经周围间隙的小血管有较小的多发性肉芽肿,可伴有轴突变和脱髓鞘变化。当涉及肌肉时,可以看出肌内膜和肌束膜有肉芽肿浸润,疾病的早期肌纤维不会受到侵犯,后来可能会发生广泛的类型上皮细胞,并伴有多个星形成细胞,主要伴有星形成细胞。(Schaumann)小体和其他包涵体。无酪坏死,抗酸染色阴性,镀银染色可见结节及周围网状纤维丰富。

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