小儿脊柱裂有哪些表现及如何诊断？

       1.临床表现 神经系统症状与脊髓和脊髓神经的受累程度有关。更常见的神经系统症状是下肢瘫痪、尿失禁等。例如，病变部位在腰骶部，下肢慢性瘫痪和肌肉萎缩，感觉和肌腱反射消失。下肢大多表现为低温、紫色和水肿，容易出现营养性溃疡甚至坏疽。经常有肌肉挛缩，有时髋关节脱位，下肢经常出现马蹄足畸形。尿失禁经常发生。在一些轻微的病例中，神经系统症状可能非常轻微。随着儿童年龄的增长，神经系统症状往往会加重。这与椎管生长比脊髓快，脊髓和脊髓神经的参与逐渐增加有关。

       2.分类 后脊柱裂可分为以下几类：

       (1)隐性脊柱裂(spina bifida occulta)：这种畸形很常见，只有脊柱管缺损，脊髓本身正常，所以没有神经系统症状，对健康没有影响。过去，人们认为这种疾病与遗尿或其他泌尿道疾病有关，但事实上，隐性脊柱裂的发生率与正常儿童和泌尿道疾病的儿童相似。缺陷部位的皮肤经常出现一些异常现象，如一撮头发、巢穴、痣、色素沉着、皮下脂肪增厚等。缺陷可能是先天性囊肿或脂肪瘤。X线检查可以确诊。

       (2)脊柱裂伴有脑脊膜肿胀(meningocele)：脊柱缺损部位有囊状物，多发生在腰骶部。肿块是圆形的，可能长得很大，只有脑脊膜和脑脊液，没有脊髓和其他神经组织。单纯脑脊膜肿胀的儿童无瘫痪或其他神经系统症状。如果囊壁外皮肤正常，肿块很少继发感染。如果囊壁很薄或破裂，往往会形成脑脊液泄漏或并发感染。

       (3)脊柱裂伴有脊髓脑脊膜膨出(meningomyelocele)：大多要发生在腰骶部，也可以在背部看到图1和2。肿瘤是圆形的，可能像橙色一样大，除了脑脊膜和脑脊液，还有神经组织。外面覆盖着非常薄的皮肤，中心区域可能只覆盖着半透明的脑脊膜。在新生儿中，有时只有肉芽组织，很容易形成溃疡。脊髓组织进入肿瘤的上部，神经纤维广泛分布在肿瘤中，然后从下部返回到椎管的脊髓部分。发育不良的脊髓、神经、脊髓膜和椎骨肌肉通常与皮肤相连。有些儿童的脊髓突出部位既没有包膜，也没有皮肤覆盖，呈脊髓外翻畸形。几乎所有这些患者都有下肢瘫痪和尿失禁，有些患者并发脑积水。骶脊髓脑膜肿胀发生在腰骶丛出口下，下肢无瘫痪，但尿液仍失禁，新生儿哭可见尿滴，男婴不能正常尿。

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       可根据典型症状进行诊断。大儿童脊柱骨化较好后，X线检可决定是否有脊柱裂。CT及MRI也有助于诊断。