发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
一、临床表现
神经系统症状与脊髓和脊髓神经的受累程度有关。更常见的神经系统症状是下肢瘫痪、尿失禁等,如腰骶部病变部位、下肢慢性瘫痪和肌肉萎缩、感觉和肌腱反射消失、下肢温度低、紫色和水肿、营养性溃疡甚至坏疽、肌肉挛缩、髋关节脱位、下肢马蹄足畸形、尿失禁。在一些轻微的病例中,神经系统症状可能非常轻微。随着儿童年龄的增长,神经系统症状往往会加重,这与椎管生长速度快于脊髓和脊髓神经的影响逐渐增加有关。
二、分类
后脊柱裂可分为以下几类:
1、隐性脊柱裂(spinabifidaocculta):这种畸形很常见,只有脊柱管缺损,脊髓本身正常,所以没有神经系统症状,对健康没有影响,过去认为该疾病与遗尿或其他泌尿道疾病有关,但实际上正常儿童和泌尿道疾病的隐性脊柱裂发病率相似,皮肤缺损部位往往有一些异常现象,如一撮头发、巢、痣、色素沉着、皮下脂肪增厚等,缺损可能有先天性囊肿或脂肪瘤,通过X可确诊线检查。
2、脊柱裂伴有脑脊膜肿胀(meningocele):脊柱缺损部位有囊状物,多发生在腰骶部。肿块是圆形的,可能长得很大。只有脑脊膜和脑脊液,没有脊髓和其他神经组织。单纯脑脊膜肿胀的儿童无瘫痪或其他神经系统症状。如果囊壁外皮肤正常,肿块很少继发感染。如果囊壁很薄或破裂,往往会形成脑脊液泄漏或合并感染。
3、脊柱裂伴脊髓脑膜肿胀(meningomyelocele):大多数发生在腰骶部,也可见于背部,肿块是圆形的,可能像橙色一样大,除了脑脊膜和脑脊液,还有神经组织,皮肤很薄,在中心区域可能只覆盖半透明的脑脊膜,在新生儿中,有时只有肉芽组织,很容易形成溃疡,脊髓组织进入肿瘤的上部,神经纤维广泛分布在肿瘤中,然后从下部回到脊髓,发育不良的脊髓、神经、脊髓膜、椎骨肌肉经常与皮肤相连,有些儿童的脊髓突出部位既没有包膜,也没有皮肤覆盖,脊髓外翻畸形,几乎所有这些患者都有下肢瘫痪和尿失禁,有些患者并发脑积水,骶脊髓脑脊膜肿胀发生在腰骶丛出口下,下肢没有瘫痪,但尿仍然失禁,新生儿哭时可以看到尿滴,在男婴不能正常排尿。