发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
1. 神经系统的临床表现症状与脊髓和脊髓神经的受累程度有关。更常见的神经系统症状是下肢瘫痪、尿失禁等。如果病变部位在腰骶部,下肢慢性瘫痪和肌肉萎缩,感觉和肌腱反射消失。下肢大多表现为低温、紫色和水肿,性溃疡,甚至坏疽。经常有肌肉挛缩,有时有髋关节脱位,下肢经常出现马蹄足畸形。尿失禁经常发生。在一些轻微的病例中,神经系统的症状可能非常轻微。随着儿童年龄的增长,神经系统的症状往往会加重。这与椎管生长速度快于脊髓,脊髓和脊神经的参与逐渐增加有关。
2. 后脊柱裂分为以下几类:
(1)隐性脊柱裂(spina bifida occulta):这种畸形很常见,只有脊柱管缺损,脊髓本身正常,所以没有神经系统症状,对健康没有影响。过去,人们认为这种疾病与遗尿或其他泌尿道疾病有关,但事实上,隐性脊柱裂的发生率与正常儿童和泌尿道疾病的儿童相似。缺陷部位的皮肤经常出现一些异常现象,如一撮头发、巢穴、痣、色素沉着、皮下脂肪增厚等。缺陷可能是先天性囊肿或脂肪瘤。X可确诊线检查。
(2)脊柱裂伴有脑脊膜肿胀(meningocele):脊柱缺损部位有囊状物,多发生在腰骶部。肿块是圆形的,可能长得很大,只有脑脊膜和脑脊液,没有脊髓和其他神经组织。单纯脑脊膜肿胀的儿童无瘫痪或其他神经系统症状。如果囊壁外皮肤正常,肿块很少继发感染。如果囊壁很薄或破裂,往往会形成脑脊液泄漏或并发感染。
(3)脊柱裂伴脊髓脑膜肿胀(meningomyelocele):大多数发生在腰骶部。肿瘤是圆形的,可能像橙色一样大,除了脑脊膜和脑脊液,还有神经组织。皮肤很薄,中心区域可能只有半透明的脑脊膜。在新生儿中,有时只有肉芽组织,很容易形成溃疡。脊髓组织进入肿瘤的上部,神经纤维广泛分布在肿瘤中,然后从下部返回到椎管的脊髓部分。发育不良的脊髓、神经、脊髓膜和椎骨肌肉通常与皮肤相连。一些儿童的脊髓突出部位既没有包膜,也没有皮肤覆盖,呈脊髓外翻畸形。几乎所有这些患者都有下肢瘫痪和尿失禁,一些患者有脑积水。骶脊髓脑脊膜肿胀发生在腰骶丛出口下,下肢无瘫痪,但尿失禁,新生儿哭泣时可见尿滴,男婴不能正常尿射。
可根据典型症状进行诊断。大儿童脊柱骨化较好后,X线检可决定是否有脊柱裂。CT及MRI也有助于诊断。