脊柱裂纹是脊柱轴上的先天性畸形。最常见的形式是棘突和椎板缺乏,椎管向背部开放,骶尾部更常见,其次是颈部段,其他部位更少。病变可涉及一个或多个椎骨,有些脊柱弯曲和足部畸形。脊柱裂纹通常伴有脊髓和脊神经发育异常或其他畸形,少数伴有颅骨裂纹。

小儿脊柱裂怎么治疗

       少数患者成年后会出现遗尿、尿失禁等症状。一些新生儿腰部有一个膨胀的袋子,墙壁很薄,可以透光。当婴儿哭泣时,袋子的张力增加,如果溃疡,很容易感染,导致脑膜炎。这种类型是由脊柱裂缝膨胀引起的,称为“脊膜膨出”,或“囊性脊柱裂”。若脊髓在椎管内,神经组织也同时膨出,则称为“脊髓脊膜膨出”,两个下肢无力,肌肉萎缩,孩子走路晚,但步态跛行,臀部和大腿后部皮肤感觉迟钝或麻木,足底和臀部溃疡,尿液无法控制,成年人有阳性萎缩等症状。少数患者可以有一段脊髓完全暴露在裂缝中,有些患者可以覆盖表面的薄纤维膜。这种类型被称为“脊髓外露”,症状更为严重,且容易感染,预后极差。患有脊柱裂的病人,常伴有身体其他部位的先天性发育异常;如足内翻,足外翻,弓形足,先天性脑积水,脊柱侧弯等。隐性脊柱裂不产生临床症状者不需治疗。有临床症状的隐性脊柱裂,脊髓膜肿胀和脊髓膜肿胀需要手术治疗,手术时间越早,疗效越好。术前应保护肿胀部位,防止破裂。如果意外破裂,应立即送往医院进行紧急治疗,以避免感染引起的脑膜炎。几乎所有的囊性脊柱裂都需要手术治疗。如果囊壁非常薄或破裂,则必须进行紧急或早期手术,其他病例出生后1~3手术最好在一个月内进行,以防止囊壁破裂和病变加重。如果囊壁较厚,为了降低手术死亡率,儿童也可以在年长后(1岁半后)进行手术。手术的目的是切除囊壁,松解脊髓和神经根的粘连,将神经组织返回椎管,修复软组织的缺陷,避免神经组织的持续性牵扯,加重症状。当脊膜开口不能直接缝合时,应翻转背筋膜进行修复。术后和缝线拆除后应紧密包扎2~3俯卧或侧卧,防止大小便浸湿,污染切口。

       对于长期排尿失常或夜间遗尿或持续神经系统症状加重的隐性脊柱裂,仔细检查后,应予以相应的手术治疗。手术的目的是切除压迫神经根的纤维和脂肪组织。

       对于出生时完全瘫痪和尿失禁,或伴有明显脑积水的脊髓脊膜肿胀,术后通常难以恢复正常。甚至加重症状或其他并发症。 

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