颅狭症是由什么原因引起的？

       (一)病因

       到目前为止，这种疾病的病因尚不清楚，也没有完全的解释。一些学者发现这种疾病是家族性的，所以他们认为这种疾病与遗传有关。病变部位主要集中在冠状缝或多个骨缝骨化。一些学者将原因不明，出生时的颅缝骨化称为原发性狭窄颅骨，而继发于其他身体疾病的颅缝骨化称为继发性狭窄颅骨，如克汀患者的早期颅缝骨化，伴有过度使用甲状腺激素替代治疗。

       早在1975年Cohen及1976年Converse详细阐述了狭窄颅骨疾病的病因。本病被认为是先天性发育畸形，但一般来说，其病因尚不清楚，可能与胚胎期胚叶发育障碍、骨缝膜组织异位骨化中心、部分胚胎基质缺乏有关。少数病例有遗传因素。个别病例可能是由维生素引起的D甲状腺病和甲状腺机能亢进。Park和Power颅骨间质束生长不颅骨间质束生长不全，导致颅骨减少，骨缝组织过早骨化。

       颅缝骨化的起点以及如何扩展骨化、相应的颅穹顶隆起、颅底骨缝和硬脑膜的作用尚不清楚。颅底的发育在面部畸形改变的狭窄颅骨疾病的发病过程中起着主导作用。

       (二)发病机制

       颅骨由前额骨、顶骨、颞骨、蝴蝶骨等颅骨组成。每个颅骨在出生时都是分开的。骨与骨之间有纤维连接，称为骨缝。在正常发育过程中，颅骨不仅要融合在一起，还要逐渐生长。两者和谐平衡发展到青春期颅腔体积基本固定，然后颅骨骨化连接在一起，30岁以后颅骨完全骨化。如果某些因素影响颅骨骨化，就会发生病变。一个或多个颅骨过早骨化会影响颅骨的发育，但脑组织继续发育和生长，导致颅骨补偿增加，形成各种颅骨畸形。

       婴儿出生第一年，大脑生长迅速，主导着额头和面部的发育。新生儿出生后第一年，大脑生长最快，大脑体积增加1倍，长度增加4cm。大脑重量在出生后半年增加85％，1年增加135％。在出生后一年内，头围可以完成整个预期的增加50％。11婴儿额叶的体积在半个月内达到成人47％。

       随着脑组织的发育和生长，颅骨也相应生长，大脑被附着在颅底的镰刀硬膜包裹着。在发育过程中，可塑性婴儿的头部从内到外都有很强的推力，主导着颅骨的发育。在婴儿发育过程中，如果一个或几个颅骨缝过早闭合，会影响颅骨的生长和扩张，但大脑继续生长，颅骨弱补偿扩张有限，颅内压增加，严重影响脑组织的正常发育，造成各种脑功能障碍。