遗传性感觉神经病容易与哪些疾病混淆?

       由感觉径路破坏性病变引起的感觉减退或缺乏识别。应进行详细的神经系统体检,特别是感觉障碍分布检查,并结合病史等临床特点进行病因诊断。

       需要根据临床特点与其他遗传性疾病和周围神经疾病进行鉴别。诊断的主要依据是基因缺陷分析、周围感觉神经电生理检查和周围神经活检。

       本病应与以下疾病相鉴别:

       1.脊髓空洞症 主要是上肢一侧或两侧的分离性感觉障碍,分布普通话或半普通话中,表现出疼痛、温度感觉障碍和深度感觉正常。受影响的四肢可能有肌肉萎缩、皮肤干燥、无汗、指甲脆、夏季关节等独立神经功能障碍,不同于本病的感觉障碍,易于识别。

       2.麻风病 有典型的皮肤损伤,周围神经(尺子、桡骨、耳神经等)肥大,受损皮肤疼痛、温度感觉严重,损伤区域不规则,检查麻风杆菌阳性可与本病不同。

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       3.淀粉样变性 具有腹泻、便秘等消化系统症状;阳痿、出汗异常、直立性低血压等独立神经症状;脚尖和下肢感觉异常、疼痛、温度感觉障碍等特点。直肠粘膜及周围神经活检,组织内有淀粉沉积物,可与本病区别。

           

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