发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
焦磷酸钙沉积病的临床表现变化多端，与其他关节病有相似之处，常被冠以“假”根据其临床表现，命名综合征分为六种亚型：A型(假痛风型)，B类型(假性类风湿性关节炎)C类型(假性骨关节炎伴有反复急性发作)，D型(假性骨关节炎不伴急性关节炎发作)、E型(无症状型)，F类型（假神经病变性关节炎类型）。虽然这一分类仍被临床医生广泛使用，但在实践中，这些亚型往往会增加诊断和分类的困难，因为症状的重叠或亚型之间的相互转化。当患者同时患有其他关节疾病，如骨关节炎时，往往会引起不必要的误解。目前，许多医生提倡简化分类，根据其临床表现分为三类：①急性滑膜炎型；②慢性关节炎；③偶然发现焦磷酸钙沉积。这三种类型的临床特征和与上述六种亚型的关系如下。
1.急性滑膜炎 急性滑膜炎A假痛风是老年人单关节炎最常见的原因，但临床患者在中年男性中更为常见。焦磷酸钙沉积的急性发作不仅可以是无症状软骨钙沉积的表现，也可以是焦磷酸关节疾病的表现，特别是有慢性关节炎病史的老年妇女。膝关节是临床上最常见的，其次是腕关节、肩关节、踝关节和肘关节，通常只有一个关节，同时累到2个或2个以上关节的总数10％。
典型的急性发作发病突然，进展迅速，疼痛严重，常伴有关节僵硬和肿胀，6~24h内部达到高峰。就像痛风的急性发作一样，患者经常描述剧烈的疼痛“从未经历过”，拒绝以任何形式触摸病变部位，甚至不能忍受衣服或床上用品的触摸。在体检过程中，受累关节的皮肤表面经常出现片状红斑，受累关节经常处于伸展位置，有典型的滑膜炎表现（局部组织有渗漏、部位温度升高、关节运动有限、关节囊触痛等），并伴有体温升高。老年患者有时临床症状较轻，特别是当伴有多关节病变时。
急性发作是自限的，通常在1~3周内缓解。临床上，一些不典型的病例会表现为短暂的反复发作和轻微的疼痛。虽然大多数病例的急性发作是不可预测的，但以下高危因素可诱发假性痛风：①关节直接创伤；②甲状旁腺切除术或其他手术；③输血等静脉输液；④替代甲状腺素治疗；⑤关节腔冲洗；⑥胸部感染或心肌梗死等。假性痛风发作前1~3天常发生这些高危因素。
2.慢性关节炎 焦磷酸钙沉积病常以慢性关节炎的形式出现在老年女性患者中，也可间歇性急性发作。其关节病变的分布类似于假性痛风。按出现概率分为膝关节、腕关节、肩关节、肘关节、髋关节和髋关节间关节，第二和第三掌指关节是经常累及的部位。临床上主要表现为慢性疼痛、晨僵、活动受限、功能受损，症状常限于少数关节。受累关节常伴有骨关节炎的临床表现(骨质肿大、关节摩擦声、活动受限)和不同程度的滑膜炎，后者最常见于膝关节、桡腕关节和盂肱关节。关节屈曲畸形、外翻或内翻畸形可见于严重病变的病例。A、B、C、D、E和F5在慢性关节炎型中，这五种亚型的临床表现略有差异，现分为以下几点。
(1)B类型(假性类风湿性关节炎类型)10％患者的关节病变呈进行性、对称性和多关节发育，可表现为晨僵、血沉升高，临床上与类风湿性关节炎混淆。然而，这种类型通常发生在腕、肘、肩、膝等大关节，很少伴有腱鞘炎和关节外的全身表现，只有10％患者类风湿因子呈阳性，以骨赘形成和软骨钙化为典型表现，很少伴有关节旁骨质疏松和骨质损伤，可与类风湿性关节炎区分开来。
(2)C类型（假骨关节炎伴反复急性发作）：这种类型在老年妇女中很常见，最常侵犯膝关节，分布对称，间歇性急性发作和骨刺形成，严重者可导致关节损伤、变形或挛缩。患者常伴有典型的骨关节炎Heberden结节。
(3)D类型(假性骨关节炎不伴反复急性发作):一般临床表现和发病率C类似的类型，但没有急性攻击，焦磷酸钙晶体也可以在关节滑液中找到，严重的病例也会导致关节退行性变形和畸形，软骨钙化可以在图像学中看到。
(4)E类型（无症状类型）：该类型的患者通常没有任何临床表现，这在老年人中更为常见，尤其是在80岁以上的人群中。通常，患者在例行体检或创伤中X直到在线检查中，才意外发现这些通常没有临床表现的患者所占的比例还没有确切的统计数据。然而，就像骨关节炎的诊断一样，无论是临床表现还是影像学表现，我们都不能轻易诊断任何一点。详细的病史和全面的体检在任何时候都是必不可少的。与其他类型相比，这种类型更容易出现膝关节内翻和腕部不适。
(5)F类型(假神经病变性关节炎类型):有时慢性焦磷酸关节病在影像学上的表现与肥厚性相似Charcot关节征象(因此被称为“假神经病变性关节炎”)，但Charcot关节通常伴有严重的神经系统疾病，其神经系统病变的其他表现往往更为明显，从临床症状上即可与慢性焦磷酸关节病相鉴别。在一些老年女性患者中，髋关节病变在X片中会出现萎缩性Charcot关节损伤严重，但最终病理报告表明髋关节病变仅为羟基磷灰石沉积，与焦磷酸钙沉积无关。
关于慢性焦磷酸关节病的详细自然病程仍缺乏临床报告。文献报告显示，严重症状和膝关节畸形的病例仍然存在60％患者的病情得到了控制或改善，对只涉及中小关节的病例预后更加乐观。然而，仍有少数病例会出现严重的进行性关节损伤，特别是膝盖、肩膀和髋关节损伤。这种情况似乎仅限于老年妇女。患者夜间或休息时关节疼痛明显，关节反复积血，预后差。
3.焦磷沉积病患者较少
(1)非典型的关节表现和脊柱的病变：一些伴有严重的脊柱强直的家族性焦磷酸钙沉积病曾被称之为假性强直性脊柱炎，而实际上在一些家族性病例中，有的最终发展为真性强直性脊柱炎。脊椎关节病的急性发作在临床上还未被证实，但是一些自限性的腰椎或颈椎病也许与假性痛风有关。此外，当焦磷酸钙沉积于已发生退行性变的黄韧带(特别是颈3～6的黄韧带)或椎间盘时，有可能导致一些老年患者临床上有类似于急性脑脊膜炎发作的表现，尽管这种沉积很少引起脊髓神经根的病变。
（2）肌腱炎和腱鞘炎：由焦磷酸钙沉积在肌腱中引起的急性炎症发作，临床上可见于肱三头肌腱、屈指肌腱和跟腱。腱鞘炎可发生在手的伸展肌和屈肌腱鞘中，其中屈肌腱鞘炎常伴有腕管综合征，中神经和桡神经的损伤似乎更与这种软组织炎症有关，而不是关节炎本身。肌腱断裂在临床上非常罕见。
(3)鹰嘴滑囊炎、髌骨下、跟腱囊炎是本病罕见的临床表现，常见于焦磷酸钙全身沉积广泛的病例。滑囊炎的发生很可能是由于焦磷酸钙从滑囊周围的组织(关节软骨、关节囊和肌腱)移位到滑囊上，而不是直接沉积在滑膜囊上。
（4）结节性焦磷酸钙沉积：结节性焦磷酸钙沉积在临床实践中更为罕见，可累积在肘关节、手指关节、下颌关节、肩锁关节和髋关节。这种结节通常是孤立的，软骨样化经常出现在结节部分。在这种情况下，除恶性变化的可能性外，通常需要进行局部组织病理活检。
总之，焦磷酸钙沉积病的临床表现多种多样，曾被称为关节炎“模仿大师”，这种疾病的诊断和治疗带来了困难亚型的表现不同，各有特点McCarty统计，A焦磷酸钙沉积患者约占焦磷酸钙沉积患者总数25％，B型占5％，C型和D型各占25％，其他类型占20％。一般来说，除了平时没有临床表现外，E此外，其他五个亚型仍有一些共同特征。例如，该病通常只涉及大关节，最常见的是膝盖、手腕、肩膀、脚踝和肘关节。一般来说，它是由一个关节引起的。关节外其他系统的症状很少见，这与一些自身免疫性关节疾病有很大不同。急性滑膜炎的症状主要表现为急性滑膜炎。由于剧烈疼痛往往需要与急性痛风相鉴别，慢性关节炎的表现应与骨关节炎和神经病变性关节炎相鉴别。当临床表现不典型时，往往需要帮助检查关节液。
1.焦磷酸钙沉积病的诊断主要取决于 ①焦磷酸钙晶体存在于滑液或组织(主要是关节囊和腱鞘的活检)中的直接证据；②关节或软组织X线性表现。除其他疾病外，其他临床或实验室检查主要用于诊断患者是否伴有其他关节疾病。一旦确定了焦磷酸钙沉积症的诊断，最好进一步探索其原因，特别是追溯该疾病是否继发于某些遗传代谢疾病。
2.焦磷酸钙沉积症的诊断标准
Ⅰ.或者通过红外光谱X在关节滑液或病理标本中发现明确的焦磷酸钙晶体。
Ⅱ(a)在相差偏振光显微镜的视野或无折射光单斜晶或三斜晶。
Ⅱ(b)在X纤维软骨或透明软骨有典型的钙沉着。
Ⅲ(a)急性关节炎的临床表现，特别是当涉及膝关节或其他大关节时。
Ⅲ(b)慢性关节炎主要表现在临床上，可表现为急性发作，膝关节、髋关节、腕关节、肘关节、肩关节或掌指关节更容易累及。
根据标准Ⅰ或标准Ⅱ(a)十Ⅱ(b)焦磷酸钙沉积病可诊断。
根据标准Ⅱ(a)或Ⅱ(b)焦磷酸钙沉积病可诊断。
根据标准Ⅲ(a)或Ⅲ(b)临床上仅提示有焦磷酸钙沉积病存在的可能。
