小儿巨大血小板综合征治疗前的注意事项

       (一)治疗

       1.医务人员应尽量向家长说明病情，告诉家长如何照顾孩子，教育孩子保护自己，避免创伤，减少出血。

       2.局部出血 不严重时，吸收性明胶海绵、凝血酶等可用于压迫止血。青春期月经过多时，可使用炔雌醇/炔诺酮(复方炔诺酮)等避孕药来控制月经量。

       3.1-脱氧-8-精氨酸加压素(DDAVP) 本药能改善血浆凝血因子Ⅷ活性和抗利尿作用，但对储存池患者也有效。DDAVP 0.2～0.3μg/kg皮下注射或溶于20ml生理盐水中缓慢静注，可使60％～70％储存池患者可善临床出血症状，缩短出血时间或恢复正常，但对BSS及GT病人往往无效。

       4.严重出血 严重出血者需要输注血小板浓缩制剂，反复输注容易产生抗小板抗体，失效。因此，有条件的人应该这样做ABO及HLA配型，给同类血小板制剂去除白细胞，不易引起同类免疫。对于已经产生抗血小板抗体的患者，在输入同类血小板制剂之前，可以使用血浆交换来减少抗体，有时静脉可以给人血丙种球蛋白。

       5.如果患有严重骨髓移植或基因治疗 的儿童能够找到合适的供体进行异基因骨髓移植和脐血干细胞移植，一旦成功就可以治愈。基因治疗正在研究中，目前还没有成功的报道。

       (2)预后本病的治疗与血小板无力症基本相同，主要是对症治疗和必要时输注血小板。另有报道DDAVP及FⅦa可缩短患者出血时间。对症治疗包括局部凝血酶和月经性激素控制。只要对症支持治疗，及时输注血小板，本病预后良好。但长期输注血小板会产生相同的异体抗性GPⅠb-Ⅸ复合抗体导致血小板输注无效。