小儿巨大血小板综合征是什么?

       又称巨大血小板综合征，又称巨大血小板综合征Bernard-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，它是一种常染色体隐性遗传性血小板粘附功能缺陷性出血疾病，具有血小板减少、血小板体积增大、出血时间延长、凝血酶原消耗不良等特点。