治疗儿童巨大血小板综合征时,应注意以下几个方面:

小儿巨大血小板综合征的治疗方法    

       1、护理

   

       对于诊断明确的病儿,医务人员应尽量向家长说明病情,告诉家长如何护理孩子,教育孩子自我保护,避免外伤。

   

       2、局部出血

   

       当出血不严重时,吸收性明胶海绵和凝血酶可用于压迫止血。青春期月经过多时,避孕药如炔雌醇/炔诺酮(复方炔诺酮)可用于控制月经量。

   

       3、1-脱氧-8-精氨酸加压素

   

       1-脱氧-8-精氨酸加压素可以改善血浆凝血因子Ⅷ活性和抗利尿作用,但对储存池患者也有效。

   

       4.严重出血

   

       严重出血者需要输注小板浓缩制剂,但反复输注容易产生抗小板抗体并失效。因此,如果可能的话,应该这样做ABO及HLA配型,同型血小板制剂用于去白细胞。

小儿巨大血小板综合征的治疗方法    

       5.骨髓移植

   

       对于严重的儿童,如果能找到合适的供体,可以进行异基因骨髓移植和脐血干细胞移植,。

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