肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速应该做哪些检查？

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       1.检查心电图的特点

       (1)肾上腺素依赖性TDP间歇性心电图特征：

       ①Q-T间期延长和T、U波异常：

       A. Q-T时间延长：传统诊断标准为Q-T间期及QTc≥0.44s。1993年提出的国际诊断标准是男性≥0.45s、女性≥0.46s，为延长。本病患者Q-T间期延长通常是长期存在的，但其程度经常发生变化，有时不会延长。随着年龄的增长，运动可以缩短Q-T间期延长。Q-T间期的长度与突变基因的类型有关。LQTS1、LQTS2者Q-T期间多为正常，LQTS3、LQTS4者Q-T期间大多是延长TDP发作前几秒到几分钟，可见Q-T间期(QTc间期)明显延长，TU波明显异常，可以逐日变化，甚至瞬间变化。TDP发作时Q-T间期大多>0.44s，少数病人>0.60s。

       B.T、U异常波形：T波宽大、U波幅增加。不同类型的突变基因LQTS亚型间T波形可以不同，可以表现为增宽、变尖、降低等。(图1)可以出现。T波电交替(即T肾上腺素的依赖性常见于波负交替)TDT发作前(图2)间歇依赖型TDP没有这样的特点，可以识别。它也是识别高危患者的重要客观指标。U波也可以显著增加(>0).15mV为显着U波)，也可呈现U尤其是波电交替QT(U)电交替更具诊断价值。TU振幅、QT电交替可以波动，与患者的疾病发展程度、剧烈运动和情绪激动密切相关。TU形态变化往往是严重心律失常的前兆。

       ②或在发作间歇期Q-T当间隔正常时：使用增加交感神经张力的方法，如运动试验、冷压力试验或瓦氏动作，或静脉滴注异丙肾上腺素，可以使原来的Q-T间期延长者更长，Q-T正常期间延迟，T波增大，增宽，U波幅增加并可诱发TDP。Kadise(1990)提出静息时QT正常运动时异常延长是正常的“潜在性LQTS”概念(图3)。LQTS观察患者家族运动试验T、U波的变化对其发病率有一定的预测作用。

       ③在发作间歇期间，可见室性期前收缩或收缩R-on-T室性期前收缩：窦性心律多为基础心律。

       ④Q-T间期离散度大:常规导联中最长最短Q-T间期之差值为Q-T间期离散度反映了心室复极的离散度(QTd)。正常人均为89ms，LQTS患者人均为155ms。

       (2)肾上腺素依赖性TDP发作期心电图特征：发作频率为150～180次/min，TDP可由R-on-T型(R-on-U型)室性期前收缩诱发。也可见心室复极时间极度延长。Q-T/R-R≥1时，均匀正常的心跳也会落入心室异常延迟的复极期ADP。本型ADP没有长周期和短周期的特是间歇依赖型ADP识别的主要依据之一(图4、5)。