识别尖端扭转型室性心动过速和其他多形性室速非常困难，主要基于其QT间期延长、U波，常无严重器质性心脏病，病因特殊，常复发，可自行终止。
此外，它必须与一般的室速或心室颤动相区分。一般室速表现为一系列几乎固定的宽度QRS波，ST段与T波可以识别，往往不会自行停止；一般室速也可以自由RonT室早诱发，但室早配对间距短。室颤时无法识别QRS波及ST段与T波，发作持续，死亡。
本病应与发作性晕厥、猝死等疾病进行鉴别，如间歇依赖性TDP、极速性心房颤动、特发性心房颤动、预激综合征Brugada综合征、病态窦房结综合征和癫痫。继发性综合征除外。Q-T间期延长。
