肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速有哪些表现及如何诊断？

       ADTdp很少见。美国每年约有3000名儿童和青少年死于这种疾病，约有2/3的遗传携带者晕厥，猝死率约为15％.发病年龄从出生后几天到50岁。TDP首发年龄多为婴儿和儿童。主要表现为发作性晕厥和猝死。几乎所有的晕厥都发生在交感神经高度紧张或张力突然变化的情况下(发作是肾上腺素依赖性的特征)，如剧烈运动、疲劳、排便、精神紧张、疼痛、恐惧、焦虑、噩梦、声光刺激等。心率逐渐加快，室性期前收缩，诱发TDP，有时它可以转化为心室颤动和猝死。症状轻的人不会失去意识，只会出现黑色、眩晕、视力模糊、焦虑、呻吟、喊叫等。严重者晕厥、意识丧失、抽搐、尿失禁、猝死，易被误诊为癫痫。发作后24h经常有倦怠或嗜睡。TDP或晕厥发作次数多至一天数次，少至几年一次或一生只发作1次～两次。随着年龄的增长，Q-T间期逐渐缩短，发作次数相应减少。JLNS伴有先天性耳聋和骨畸形。家庭成员可见。Q-T间期延长、晕厥发作或猝死的不明原因。肾上腺素可以在临床上依赖性TDP分为以下三类：

       1.典型的 这种疾病最初是婴儿和儿童，也可以看到延迟到30岁或成年。主要特征是发作性晕厥。TDP引起。常因突然运动、恐惧、疼痛、惊吓或情绪激动引起，呈肾上腺素依赖性。癫痫很容易被误认为是癫痫。

       2.非典型 这种类型的发生率高于典型，在运动和精神紧张时U并出现波增大TDP，由于运动试验或室性期前收缩，临床表现较轻ⅠA类抗心律失常药物治疗TDP，运动试验动试验、滴注异丙肾上腺素等激发试验。

       3.中间型LQTS 部分患者在肾上腺素兴奋时发生TDP，心跳长时间歇也会发生TDP。前者治疗用β异丙肾上腺素可用于后者治疗TDP。另一部分人的心电图很明显U波，TDP发作时间歇不长，与体力负荷或情绪激动无明显关系。

       1993年Schwarts提出计分法LQTS诊断标准是国际上常用的诊断标准(表1)。