一、肾上腺素依赖性TDP间歇性心电图特征

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       1、Q-T间期延长和T,U波异常

   

       (1)Q-T时间延长:传统诊断标准为Q-T间期及QTc≥0.44s,1993年提出的国际诊断标准是男性≥0.45s,女性≥0.46s,本病患者为延长Q-T间期延长通常是长期存在的,但其程度经常发生变化,有时不会延长。随着年龄的增长,运动可以缩短Q-T间期延长,Q-T与突变基因的类型有关,LQTS1,LQTS2者Q-T期间多为正常,LQTS3,LQTS4者Q-T间期多为延长,在TDP发作前几秒到几分钟,可见Q-T间期(QTc间期)明显延长,TU波明显异常,可逐日改变,甚至瞬间改变,TDP发作时Q-T间期大多>0.44s,少数病人>0.60s。

   

       (2)T,U异常波形:T波宽大,U波幅增加,不同类型的突变基因LQTS亚型间T波形可以不同,可以表现为加宽、变尖、降低等。T波电交替(即T肾上腺素的依赖性常见于波正负交替)TDT发作前间歇依赖型TDP无此特征,可作鉴别,也是识别高危患者的重要客观指标,U波也可以显著增加(>0).15mV为显着U波),也可呈现U尤其是波电交替QT(U)电交替更具诊断价值,TU振幅,QT电交替可以波动,与患者的疾病发展程度、剧烈运动和情绪激动密切相关。TU形态变化往往是严重心律失常的前兆。

   

       2.发作间歇期或Q-T间期正常时:增加交感神经张力的方法,如运动试验、冷压力试验或瓦氏动作,或静脉滴注异丙肾上腺素,可以使原来的Q-T间期延长者更长,Q-T正常期间延迟,T波增大,增宽,U波幅增加并可诱发TDP,Kadise(1990)提出静息时QT正常运动时异常延长是正常的“潜在性LQTS”概念,说明通过对LQTS观察患者家族运动试验T,U波的变化对其发病率有一定的预测作用。

   

       (1)室性期收缩或可见于发作间歇期R-on-T室性期前收缩:窦性心律多为基础心律。

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       (2)Q-T间期离散度大:常规导联中最长最短Q-T间期之差为Q-T间期离散度反映了心室复极的离散度(QTd),正常人均为89ms,LQTS患者人均为155ms。

   

       二、肾上腺素依赖性TDP心电图特点:频率为150~180次/min,TDP可由R-on-T型(R-on-U型)室性期前收缩诱发,也可见心室复极时间极度延长Q-T/R-R≥1时,均匀正常的心跳也会落入心室异常延迟的复极期ADP,本型ADP没有长周期和短周期的特是间歇依赖型ADP识别的主要依据之一。

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