发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
MF它起源于皮肤，但淋巴结和内脏最终经常受累。
1.临床表现和组织病理分阶段 典型病例可分为红斑期、斑块期和肿瘤期三个临床和组织病理学阶段。三个阶段可以重叠，所以三个阶段的损伤可以同时出现(图片2~4)。
（1）红斑期：皮疹呈斑块状，通常平面不收缩，但有些患者表现出收缩。扁平非收缩斑通常附着在鳞片上，类似于银屑病或湿疹，后者是圆形、卵圆形，也可以是环形、多环形或弓形。收缩斑表面明亮，易皱缩，正常沟脊消失，毛细血管扩张，色素减退或色素增深。临床上。血管萎缩性皮肤异色症、大斑块副银屑病或斑驳副银屑病。扁平非收缩斑通常在几个月后继发渗透，也可能发生内脏损伤，而扁平收缩斑只是12％病人演变为侵袭性MF，其他患者保持现状不变。
（2）斑块期：由红斑期进行，或发生在正常皮肤上，不规则，边界略高，颜色为黄红色，深红色至紫红色。它可以自行消退，也可以融合成大的斑块，边缘呈环形、弓形或爬行，褶皱加深形成狮子表面。斑块可以相互融合成。斑块可以相互融合，变得广泛，但有分散的正常皮肤。进一步的损伤发展会导致疼痛性致疼痛性浅溃疡。本期常发生淋巴结肿实，可自由推广。
（3）肿瘤期：可发生在原斑块或正常皮肤上。不同大小、不同形状的棕红色高结节，倾向于早期溃疡，形成深卵圆溃疡，基底覆盖坏死浅灰白色物质，溃疡边缘卷曲，发生在躯干，但也可发生在任何部位，甚至口腔和上呼吸道，一旦肿瘤发生，患者通常在几年内死亡。MF可见红皮病型亚类，呈全身性剥脱和皮肤潮红，毛发稀少，甲营养不良，掌跖角化，有时全身性色素增深。偶亦见毛囊性黏蛋白病，色素减退损害与MF伴发。
MF淋巴结是一种恶性淋巴瘤，除皮肤外，淋巴结最常见，其他为脾、肺、肝、骨髓、肾、舌或会厌、心脏和甲状腺。内脏受累的患者存活约1年。
2.MF分期标准
(1)T指皮肤受累：
T1皮肤受累低于10％。
T2皮肤受累高于10％。
T3肿瘤。
T4红皮病。
(2)N淋巴结累：
N0淋巴结在临床和病理均末受累。
N1淋巴结肿大，但病理上是非的MF。
N2淋巴结不肿大，但病理上是MF。
N3淋巴结肿大，病理上是MF。
M0内脏不受累。
M1内脏受累。
(3)MF分期如下：
ⅠA为T1，N0，M0 。
ⅠB为T2，N0，M0 。
ⅡA为T1～2，N1，M0 。
ⅡB为T3，N0～1，M0 。
ⅢA为T4，N0，M0 。
ⅢB为T4，N1，M0 。
ⅣA为T1～4，N2～3，M0 。
ⅣB为T1～4，N0～3，M1 。
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根据临床特点和组织指标，早期诊断一般需要进行活检。因此，当临床怀疑该疾病时，应及时进行活检，通常需要连续切片才能发现特异性病变。Farber提出用切片法连续切片观察表皮病变。建议早期浅表病变只能用锋利的刀片切除病变部位的表皮，并连续切片Pautrier微脓肿，同时进行细胞涂层检查。该方法相对简单，对患者的损害较小，不需要缝合，有利于反复材料。但即便如此，有时也不容易诊断，因此早期诊断方法仍有待进一步研究。因此，本病的诊断应谨慎，临床应与病理和免疫组化结果紧密结合，必要时紧密随访，多次材料，不得主观、片面、匆忙。目前，以下诊断指标可供参考：
1.临床方面
(1)皮疹多形，同时存在，所以临床上往往像某种疾病和另一种疾病；或者既不完全符合某种疾病，也不完全符合另一种疾病。换句话说，一种皮肤病很难解释或总结这些皮疹的表现。比如一个病人有的损伤类似皮肤异色症，有的损伤类似鱼鳞病。如果是红斑损伤，往往是深红色或棕红色。增生肥厚，伴有萎缩。而且常有色素异常、色素沉着和色素减退。皮疹边缘不规则，形状不一致，分布不规律。这些都是这种疾病的特点。
（2）虽然瘙痒在疾病的开始或过程中并不是必要的症状，但许多病例都有瘙痒。特别是皮疹和顽固性严重瘙痒，一般药物难以控制，应怀疑疾病的可能性。
（3）虽然有些皮疹可以自然消退，但一般来说，皮疹增多，渗透逐渐加重，因此是一个慢性进行性过程，病程往往较长，也是其特点之一。
2.病理方面
（1）亲表皮现象：真皮中的浸润细胞经常侵入表皮甚至毛囊上皮，即所谓的亲表皮现象。侵入表皮的单核细胞被头晕和聚集形成Pautrier微脓肿的趋势。这种现象是本病诊断的重要依据之一。这种亲表皮现象不同于湿疹和皮炎所见的细胞。后者常伴有海绵水肿。大多数细胞是中性粒细胞和淋巴细胞，MF无明显水肿，均为单核细胞。
(2)MF细胞：相当比例的真皮可以在斑块期开始时出现在真皮中MF细胞，核深染，形态不规则，甚至大小不一，细胞周围有透明晕，对诊断有价值。
(3)浸润形式:T细胞模式。早期浸润多限于真皮上部，多为带状，伴有基底细胞液化，类似皮肤异色病的表现者，常考虑本病。
