发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
大多数病例都是记忆辅助T细胞肿瘤。病因尚不清楚。过去常被认为是MF恶性肿瘤从一开始就存在，但近年来，越来越多的人认为这种疾病从一种免疫性疾病开始，然后发展为淋巴瘤。从血管免疫母细胞淋巴结疾病到免疫母细胞淋巴事实证明了这种发展的可能性。此外，还支持以下观察MF免疫起源：①正常人类淋巴细胞与高陆核分裂原或植物血凝素培养5％～11％光镜和电镜下细胞的外观和外观MF细胞或seary细胞无法区分，说明后者是受刺激淋巴细胞的产物。②MF中性向表皮(epidermotropism)和形成Pautrier微脓肿也代表免疫现象，Langerhans细胞提供抗原给T淋巴细胞，像接触性皮炎一样，导致淋巴细胞与Langerhans细胞并位。T淋巴细胞与Langerhans细胞互动形成Pautrier微脓肿灶。这一过程比接触性皮炎慢，这表明它在抗原治疗方面有缺陷，在慢性反应过程中，使一种尚未证实的抗原持续存在，刺激淋巴细胞恶变。③鉴于细胞浸润的单克隆(momoclonalily)恶性标记，T细胞受体基因克隆，南方斑点分析(southern blotting analysis)表明T早期斑块期细胞的单克隆性并不明显，但当硬结性斑块进展为肿瘤期时，可以发现。此外，还涉及病毒感染，报告315例MF在病人中，发现了36例(11.4％)有抗人类T细胞亲淋巴病毒1型(HTLV-1)特殊抗体。
(二)发病机制
发病机制不是很清楚，但对本病的发病机制提出了以下假设。本病皮肤浸润三个阶段：
1.非典型的皮肤浸润阶段 虽然对本病最初的组织病理变化仍存在争议，但认为一开始是相互作用的T淋巴细胞和单核细胞的不典型浸润可以在未来消退，局部持久存在或受不同影响发展成下一阶段。
2.皮肤扩张阶段 上述非典型浸润细胞会影响再循环T细胞，当后者进入皮肤的其他部位时，引起相同的非典型相互作用或刺激原始的因素会直接影响其他部位的皮肤，导致非典型的多形性浸润。随着病变的发展，当斑块或肿瘤形成时，浸润变得更加单一，主要是T细胞性瘤细胞，即使在这一时期也有非常轻微的系统性免疫异常。
3.系统性病变阶段 当皮损发育或累及血液和其他内脏时，单一形状T细胞性肿瘤细胞浸润突出。患者细胞免疫明显异常。异常免疫反应可发生在各个方面，如游走和再循环异常、皮肤刺激传递不明确(持续抗原、环境变应原)和异常T淋巴细胞和巨噬单核细胞聚集在组织中，因为淋巴细胞的反应或辅助或抑制成分的异常调节。MF发生和环境因素（如接触石油工业产品、工业废物、废气、放射性污染物、杀虫剂、农药等变应原，如光或病毒）、易感性、异常淋巴细胞-单核细胞或淋巴细胞——Langerhans细胞相互作用或异常抗原持续刺激有关。根据上述假设和推理，他认为这种疾病在早期是反应性然后发展为恶性新生物。
