蕈样真菌病应该做哪些检查？

       1.血象 早期血红蛋白正常，晚期可出现轻度贫血。偶尔或溶血性贫血。在某些情况下，白细胞增加。嗜酸粒细胞和单核细胞增加，淋巴细胞减少，这在泛发性斑块和肿瘤患者中尤为常见。预后差。我们的病例大多是Ⅰ～Ⅱ期，27.5％嗜酸粒细胞增加，47.5％单核细胞增加，76％淋巴细胞减少。文献报道约20％病例(我们70.8％血液中可发现异常淋巴细胞，占核细胞数6％～35％，大多在20％以下。

       2.骨髓象 一般正常，偶尔会增加浆细胞。我们检查了9例，6例嗜酸粒细胞和浆细胞增多，2例巨噬细胞增生，6例异常淋巴细胞，占核细胞数量2％～3％。

       3.外周血 电解质正常，我们测量20例血钙正常。尿酸可以增加。晚期血清白蛋白减少，α1球蛋白和α2增加球蛋白。循环辅助T细胞减少，是的PHA刺激的反应性降低，无效细胞增加，单核细胞趋向性降低，单核细胞抑制因子减少，血清IgG和IgE增加。

       4.红细胞沉降率 测定70例，其中60例(80.5％)有不同程度的增速(15~30 mm/h)。

       5.免疫测定 ①细胞免疫反应(包括结核菌素试验)DNCB淋巴细胞转反应和淋巴细胞转换率测定为阴性或低于正常。DNCB试验，其中22例(53.84％)为阴性;50例OT32例试验(64.28％)为阴性;20例LTT，其中15例(78.58％)低于正常。②荧光检查显示血管壁IgG、IgA、IgM和IgD沉积。

       6.其他 肝脏累及时，血清碱性磷酸酶值增加，其它肝功能测定异常。当肺部受累时，X线片显示肿瘤样阴影，但无特征。

       1.组织病理

       (1)红斑期:早期诊断困难，只有非特异性炎症浸润在真皮上部。但即使在早期，亲表皮也经常出现(epidemotropism)，也就是说，单个核细胞散落在表皮中，与周围角质形成细胞之间有一个透明的间隔或分离。偶尔看到几个单核细胞聚集在一起，周围有一个晕样间隔，提示小Pautrier微脓肿。这种亲表皮现象常被提示为早期MF，与各种皮炎中常见的细胞外渗(exocytosis)不同之处在于，蘑菇样肉芽肿通常没有或很少有海绵水肿。

       （2）斑块期：在大多数情况下，组织学具有诊断价值。带状多形细胞浸润在真皮上部，包括淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞等MF细胞(核深染，形状不规则)T淋巴细胞)。斑片状浸润也可以在真皮下部看到。亲表皮和表皮出现在表皮内。pautrier微脓肿是该病的诊断价值。与红斑期的区别在于斑块期表皮中的单核细胞，其中一些是MF细胞，不仅在表皮，在附属上皮，特别是毛囊也可以看到单个核细胞侵入。

       (3)肿瘤期:可见两种组织学表现。有的患者多形性浸润类似斑块，但在大多数情况下，浸润伸展到皮下脂肪层，表皮可以是典型的亲表皮或不受侵犯，甚至在真皮上层没有浸润带。另一些患者是单形的，几乎完全由肿瘤细胞组成，亲表皮不再是特征。在同一患者中，可以看到两种组织学表现:从亲表皮过渡到非亲表皮。

       2.提示MF诊断的主要组织学特征 基底细胞层有单个或小组淋巴细胞；淋巴细胞亲表皮与表皮海绵不成比例；MF淋巴细胞比正常炎症性皮肤病更常见；淋巴细胞大于真皮；淋巴细胞可见于角质层和颗粒层；真皮乳头纤维化，胶原束平行排列；淋巴细胞明显亲毛囊(folliculotropism)特别是毛囊粘蛋白沉积(毛囊粘蛋白病)follicular mucinosis)。

       3.炎症性皮肤病诊断的主要组织学特征 真皮上部和真皮乳头水肿；表皮海绵形成明显；表皮炎症细胞干细胞瓶状聚集，角质层顶部开口。

       4.化学免疫组织 对诊断MF价值有限。MF细胞以CD4 ，但丧失CD7以抗原为特征，即MF为CD4 CD7-。这种表现对非恶性T细胞很少见，所以它们对周围血淋巴细胞的评价很有价值。免疫组化很难应用于只有少数肿瘤细胞的早期损伤，因为在大多数良性疾病的炎症浸润中也是辅助的T早期的细胞形成MF有正常辅助T因此，免疫组化学检查无法识别细胞。DNA在不确定的情况下，经常检查分子杂交或南方斑点试验，以发现T细胞受体(TCR)克隆重排，但必须仔细解释；克隆不能证实恶性肿瘤的诊断。良性疾病也可以包括克隆TCR重排。早期MF浸润细胞的数量可能不足以检测克隆，因此不能排除阴性结果MF诊断。也可以应用类似的技术进行检查MF患者淋巴结。这些分子学方法也可以发现淋巴结受累，常规组织学检查可能正常。慢性病在淋巴结中很可能有克隆作用，而克隆作用表明患者存活时间短。

       5.其他特征性免疫表现为CD-，CD2 ，CD3 ，CD5 ，CD45Ro ，CD8-，CD3-。罕见病例也有报告CD3 ，CD4-，CD8 成熟T细胞表现型(表1)T细胞抗原。

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