发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
MF它起源于皮肤,但淋巴结和内脏最终经常受累。
一、临床表现及组织病理:典型的分期病例在临床和组织病理上可分为三个阶段,即红斑期、斑块期和肿瘤期。
1.红斑期:皮疹呈斑块状,通常平面不萎缩,但部分患者表现萎缩,平面非萎缩斑常有鳞片附着,类似于银屑病或湿疹,后者为圆形、卵圆形,也可为环形、多环形或弓形,萎缩斑表面明亮,易皱缩,正常沟脊消失,毛细血管扩张,色素减退或色素增深,临床上,血管萎缩性皮肤异色,大斑块副银屑病或斑驳副银屑病,平面非萎缩斑通常在几个月后继发浸润,也可能出现内脏损伤,而平面萎缩斑只是12%病人演变为侵袭性MF,其他患者保持现状不变。
二、斑块期:红斑期进展,或发生在正常皮肤上,不规则,边界略高,黄红色,深红色到紫红色,可消退,也可融合成大斑块,边缘环、弓或爬行,面部褶皱加深形成“狮面”,斑块可以相互融合成广泛的皮肤,但有分散的正常皮肤。进一步发展的损伤可导致疼痛性表面溃疡。在此期间,淋巴结经常肿胀,没有疼痛,性质坚实,可以自由推动。
3.肿瘤期:可发生于原有斑块上或正常皮肤上,皮损为大小不等,形状不一的褐红色高起结节,倾向早期破溃,形成深在性卵圆形溃疡,基底被覆坏死性淡灰白色物质,溃疡边缘卷曲,好发于躯干部,但亦可发生于任何部位,甚至口腔和上呼吸道,一旦肿瘤发生,患者通常在数年内死亡,此外MF可以看出,红皮病亚类是全身性剥离和皮肤发红、头发稀少、甲基营养不良、掌跖角化,有时全身色素增深,偶尔也会出现毛囊性粘蛋白病、色素减退损伤和MF伴发。
MF对于恶性淋巴瘤,除皮肤外,淋巴结受累最常见,其他患者为脾、肺、肝、骨髓、肾、舌或会厌、心、甲状腺、内脏受累约1年。
二、MF分期标准
1、T指皮肤受累
T1皮肤受累低于10%。
T2皮肤受累高于10%。
T3肿瘤。
T4红皮病。
2、N指淋巴结受累
N0淋巴结在临床和病理均末受累。
N1淋巴结肿大,但病理上是非的MF。
N2淋巴结不肿大,但病理上是MF。
N3淋巴结肿大,病理上是MF。
M0内脏不受累。
M1内脏受累。
3、MF分期如下
ⅠA为T1,N0,M0。
ⅠB为T2,N0,M0。
ⅡA为T1~2,N1,M0。
ⅡB为T3,N0~1,M0。
ⅢA为T4,N0,M0。
ⅢB为T4,N1,M0。
ⅣA为T1~4,N2~3,M0。
ⅣB为T1~4,N0~3,M1。