成人T细胞白血病有哪些表现及如何诊断？

       ATL患者的临床表现多种多样，可表现为急性白血病、淋巴瘤增生、预后较好的慢性和吸烟状态(隐袭型)。

       几乎所有患者都有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结疾病，其中大多数是腹膜后淋巴结肿大，但纵隔肿块很少见。白血病细胞经常渗入骨髓。其他常见的受累部位包括肺、肝、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。

       大约三分之二的患者会出现皮肤受累，大多数皮肤浸润的患者可以看到局灶性ATL细胞浸润或波特利埃微脓肿(Pautrier microabscesses)。

       各类主要临床表现

       1.急性型：中年40岁。典型表现为：发病非常紧急，主要是皮肤损伤、高钙血症，或两者并存。皮肤损伤多种多样，如肿瘤分散、小结节融合、斑块、丘疹、非特异性红斑等。高钙血症患者通常表现为疲劳、表情冷漠、精神障碍、多尿、口渴。

       2.慢性型：淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤及肺浸润、无高钙血症、无中枢神经系统、骨、胃肠道浸润、无腹水及胸积液。

       3.淋巴瘤型：淋巴结组织学证明为淋巴结病，无白血病细胞浸润。

       4.吸烟类型：皮肤损伤是其特征，可表现为红斑、丘疹、结节。可有肺浸润。一般无高钙血症、淋巴结肿大、肝脾大、骨髓浸润轻微；无中枢神经系统浸润。

       1.国内诊断标准(1984年)ATL协作会议)

       (1)白血病的临床表现:①成人发病；②表面淋巴结肿大，无纵隔或胸腺肿瘤。

       (2)实验室检查:外周血白细胞增多，多形核淋巴细胞(花细胞)占比10％以上;属T细胞型，成熟T细胞表面标志；抗血清；HTLV-Ⅰ抗体阳性。

       2.ATL国外诊断标准(Schimoyama Metal，1991)

       (1)组织学和(或)细胞化学证明淋巴细胞白血病伴T细胞表面抗原(主要是细胞表面抗原)CD2 、CD3 、CD4 )。

       (2)外周血必须异常T淋巴细胞包括典型的成人T淋巴白血病细胞(又称花细胞和小而成熟的花细胞)T细胞，细胞核有凹陷或分叶核)。

       (3)抗人类T淋巴细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)抗体阳性。

       3.ATL亚型诊断标准(Gessainetal，1992)

       (1)烟型:

       ①外周血异常T细胞≥5％。

       ②淋巴细胞总数正常。

       ③无高血钙，LDH≤1.5×正常值。

       ④无淋巴结病；无肝、脾、脾CNS、骨、胃肠道受累。

       ⑤无腹腔积液或胸腔积液。

       ⑥皮肤和肺肺损伤。

       ⑦如果异常T细胞<5％，组织学证实的皮肤和肺损伤。

       (2)慢性型:

       ①淋巴细胞绝对数增加(≥4×109/L)伴T细胞>3.5×109/L，包括异常T偶有花瓣细胞和细胞。

       ②无高血钙,LDH≤2×正常值。

       ③无CNS、骨、胃肠道受累，无胸腔积液或腹水。

       ④淋巴结和脾、肝、肺、皮肤受累。

       (3)淋巴瘤型:

       ①无淋巴细胞增加，伴有异常淋巴细胞≤1％。

       ②阳性淋巴结病变在组织学上。

       (4)急性型:

       ①除上述3型外ATL患者常有白血病和淋巴结肿大。

       ②有组织学和(或细胞学证实的T淋巴细胞肿瘤。

       ③除淋巴瘤ATL外周血应异常T淋巴细胞，包括典型的淋巴细胞“花瓣”细胞和小的切迹和分叶核成熟T淋巴细胞。

       ④LTHV-1 阳性抗体。