成人T治疗细胞白血病及预后:
       一、治疗
       1.化疗:最常用的治疗方案是VEPA方案(长春新碱1mg/周,连续6周;环磷酰胺300mg/d,8、22、29天;泼尼松40~60mg/d,每周3天;多柔比星(阿霉素)40~60mg/d,1、22天)应用此方案治疗322例患者,完全缓解7l例(22%)。经典的CHOF方案疗效不理想,59例中有10例(17%)完全缓解。其他可用方案包括CVP方案、MACOP-B方案,ProMACE-MOPP治疗等,治疗效果不理想。日本学者最近采用了它LSG15方案(7个周期VCAF、AMP及VECP加粒细胞生长因子)(G-CSF)96例治疗进展期ATL33例患者完全缓解(35.5%),部分缓解42例(45.2%),中位生存13个月,2年无病生存率31.3%,明显高于其他化疗方案。目前,化疗仍处于治疗进展期ATL主要手段。
       2、维A酸(全反式维甲酸):维甲酸A酸(ATRA)可能影响或阻断ATL细胞Tax/NF-KB信号通道已用于化疗耐药性ATL临床疗效有待进一步验证。
       3、干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素:干扰素-2b可用于ATL治疗,但单用疗效不好。近日,干扰素报道数篇。α-2b与抗病毒药齐多夫定(叠氮胸苷)合用治疗ATL患者并取得一定疗效。White使用干扰素α-2b250万~1000万U,皮下注射,1次/d和齐多夫定(AZT)50~200mg,口服,5次/d,治疗ATL除6例无法评估疗效外,18例患者完全缓解并持续21.6月,两例缓解分别持续3.7月和26.5月。Matutes用上述方法治疗15例以前接受过各种治疗ATL其中8例患者完全缓解或部分缓解,另外7例无效。
       四、免疫治疗:IL-2R(Tac)可用于单克隆抗体ATL治疗。临床资料表明,抗性Tac治疗20例ATL一个案例短暂不确定缓解。4例部分缓解,2例完全缓解。Tac也可与免疫放射性核素一起使用(90Y)用于治疗的交联ATL在15例接受治疗的患者中,8例部分缓解,2例完全缓解。
       5.造血干细胞移植:Utsunomiya用异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗10例ATL患者中,9例供应商为亲属,1例无关供髓者,中位无病生成期为17.5月,表明allo-HSCT用于ATL治疗有一定疗效。
       6.帕米膦酸二钠可用于溶骨病变和高钙血症90mg,每月静注一次。
       二、预后
       本病预后极差。日本淋巴瘤研究组报道了854例。ATL中位随访时间(从诊断计算)为14个月,585例(68.5%)已死亡,269例(31.5%)中位生存期仅6个月,2年和4年的预期生存率为28%和12%。提示不良预后的因素有:①一般情况不好;②高乳酸脱氢酶血症;③年龄>40岁;④多部位受累;⑤高钙血症;⑥CD4-,CD8-;CD4+,CD8或CD4-,CD8;⑦Ki-67>18%。

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