成人T细胞白血病的治疗

       (一)治疗

       治疗策略主要根据不同的临床分类来确定。慢性或吸烟患者主要采用对症支持治疗，主要是积极控制感染，改善器官功能。当疾病进展或急性变化时，可考虑采取积极的治疗措施。急性或淋巴瘤型ATL尽管采取化学、生物学等积极治疗措施，但疗效不佳，中位生存期为2~6个月。

       1.化疗 最常用的治疗方案是VEPA方案(长春新碱1mg/周，连续6周；环磷酰胺300mg/d，8、22、29天；泼尼松40~60mg/d，每周3天；多柔比星(阿霉素)40~60mg/d，1、22天)应用此方案治疗322例患者，完全缓解7l例(22％)。经典的CHOF方案疗效不理想，59例中有10例(17％)完全缓解。其他可用方案包括CVP方案、MACOP-B方案，ProMACE-MOPP治疗等，治疗效果不理想。日本学者最近采用了它LSG15方案(7个周期VCAF、AMP及VECP加粒细胞生长因子(G-CSF)96例治疗进展期ATL33例患者完全缓解(35.5％)，部分缓解42例(45.2％)，中位生存13个月，2年无病生存率31.3％，明显高于其他化疗方案。目前，化疗仍处于治疗进展期ATL主要手段。

       2.维A酸(全反式维甲酸) 维甲酸A酸(ATRA)可能影响或阻断ATL细胞Tax/NF-KB信号通道已用于化疗耐药性ATL临床疗效有待进一步验证。

       3. 干扰素-2b可用于ATL治疗，但单用疗效不好。近日，干扰素报道数篇。α-2b与抗病毒药物齐多夫定(叠氮胸苷)联合治疗ATL患者并取得一定疗效。White使用干扰素α-2b 250万～1000万U,皮下注射，1次/d和齐多夫定(AZT )50～200mg，口服，5次/d，治疗ATL除6例无法评估疗效外，18例患者完全缓解并持续21.6月，两例缓解分别持续3.7月和26.5月。Matutes用上述方法治疗15例以前接受过各种治疗ATL其中8例患者完全缓解或部分缓解，另外7例无效。

       4.免疫治疗 IL-2R(Tac)可用于单克隆抗体ATL治疗。临床资料表明，抗Tac治疗20例ATL一个案例短暂不确定缓解。4例部分缓解，2例完全缓解。Tac也可与免疫放射性核素一起使用(90Y)用于治疗的交联ATL在15例接受治疗的患者中，8例部分缓解，2例完全缓解。

       5. 造血干细胞移植Utsunomiya等用异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗10例ATL患者中，9例供应商为亲属，1例无关供髓者，中位无病生成期为17.5月，表明allo- HSCT用于ATL治疗有一定疗效。

       6.帕米膦酸二钠可用于溶骨病变和高钙血症90mg，每月静注一次。

       (二)预后

       本病预后极差。日本淋巴瘤研究组报道了854例。ATL中位随访时间(从诊断计算)为14个月，585例(68.5％)已死亡，269例(31.5％)仍存活，中位生存期仅6个月，2年和4年预期存活率为28％和12％。提示不良预后的因素有：①一般情况不好；②高乳酸脱氢酶血症；③年龄>40岁;④多部位受累；⑤高钙血症;⑥CD4- ，CD8- ;CD4+，CD8 或CD4- ，CD8 ;⑦Ki-67 >18％。