先天性肠闭锁是由什么原因引起的？

       (一)病因

       以下学说：

       1.在胚胎发育阶段，肠空化不全会导致肠闭锁或狭窄。

       2.胎儿肠扭转、肠套叠、胎便性腹膜炎、粘连性肠绞窄、肠穿孔、内疝、肠系膜血管发育畸形等导致肠道血液运输障碍，导致肠道坏死、吸收、修复等病理生理过程形成肠锁。北京儿童医院看到7个肠锁，切除标本的肠腔呈肠套叠变化，并多次看到腹腔粘连和钙化病例。大量的实验研究也证明了这一理论。

       3.家族遗传因素引起了广泛关注，尤其是多发性肠闭锁和Apple-Peel闭锁被认为是常染色体隐性遗传病。

       (二)发病机制

       先天性肠闭锁在空肠下段和回肠中最常见，其次是十二指肠，而结肠闭锁则更为罕见。肠道狭窄是十二指肠中最常见的，回肠较少。肠闭锁有两种病理形式，如图1所示：一种是膜闭锁，肠管内有一个隔膜，将肠隔断形成闭锁，多见于十二指肠和空肠，外观仍保持其连续性。少数十二指肠膜闭锁，当隔膜受到近端肠腔的高压作用时，如“风袋”样品，手术中应注意。另一种肠管的外观失去了连续性，或者只有一个纤维索带连接起来。梗阻两端肠管均为盲端，多见于空肠下端和回肠。单锁更常见，多锁更常见7.5％～20％，这种类型中有一种苹果皮锁，位于空肠近端，肠系膜上动脉发育异常，只留下第一个空肠支和右结肠动脉。小肠周围的血管支被切除。肠系膜不固定，容易发生肠扭转。

       闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张，直径可达3～5cm，局部缺血、坏死和穿孔也可能发生肠壁肥厚。远端肠道直径小而萎缩0.4～0.6cm，腔内无气，只有少量粘液和脱落的细胞。如果胎便形成后出现肠闭锁，远端可以出现少量黑绿色胎便。

       肠闭锁常伴有先天性肛门闭锁、先天性食管闭锁、先天性心脏病、尿道下裂等其他畸形。肠闭锁儿童小肠长度明显缩短于正常新生儿，一般较长100～150cm，正常儿为250～300cm。