先天性肠闭锁有哪些表现及如何诊断？

       先天性肠闭锁或肠狭窄的临床表现主要是肠梗阻的症状，症状的早晚和严重程度取决于梗阻的部位和程度。

       1.肠闭锁 肠闭锁是一种完全的肠道阻塞，其主要症状是呕吐、腹胀和便秘。

       （1）呕吐：呕吐多于第一次喂养或出生后第一天。早晚与锁定部位有关。十二指肠和高水平肠闭锁呕吐较早且频繁，而回肠、结肠等低水平闭锁可在出生后使用2～3天空出现了。呕吐后进行性加重，呕吐量较大。高水平肠闭锁的呕吐物为牛奶块，多含胆汁，有时为老血，牛奶后呕吐加重。少数十二指肠发生在胆总管开口以上，呕吐物中没有胆汁。低水平的闭锁呕吐物可以是粪便样本和气味。

       （2）腹胀：腹胀是肠道闭锁的常见体征。腹胀的程度与锁的位置和治疗时间有关。一般来说，锁定位置越高，治疗时间越早，腹胀程度越轻，反之亦然。在高锁的情况下，腹胀仅限于上腹部，并不严重。在大量呕吐或从胃管中提取胃内容后，腹胀可以消失或显著减少。在低锁的情况下，整个腹部呈一致性膨胀，并进行性加重。大量呕吐或提取胃内容后，腹胀仍无明显变化。胃型或胃蠕动波偶尔出现在上腹部，扩张的肠环常见于低锁。

       (3)便秘:新生儿出生后无正常胎便排出是肠闭锁的重要表现。正常新生儿多于出生后24h正常的胎粪是深绿色的。除了胃、肠、肝、胰腺等分泌物和肠粘膜脱落细胞外，还有羊水和胎儿吞咽的皮肤角化细胞。肠闭锁患儿出生后无胎粪排出。有的只排出少量灰白色或青灰色粘液样物，用于锁定远段肠管的分泌物和脱落细胞。不同于正常的胎粪。据报道，个别儿童也可能排出少量胎粪。

       (4)全身情况:出生后最初几个小时，患者全身状况良好，与正常儿童无差异。但很快就表现出躁动、无法入睡、无奶或无力吮吸。由于频繁呕吐，脱水和中毒症状迅速发生，常伴有吸入性肺炎，全身情况迅速恶化。如果有肠穿孔腹膜炎，腹胀更明显，腹壁水肿，发红发亮，腹壁静脉愤怒，肠鸣音消失；呼吸困难，发绀，体温不升高，全身中毒。

       2.肠道狭窄 肠道狭窄的临床症状因狭窄程度而异。少数有明显狭窄的病例，出生后有完全性肠梗阻，很难区分肠锁。大多数人出生后都有不完全性肠梗阻，临床表现为反复呕吐，呕吐物是牛奶块和胆汁。出生后，有胎儿粪便排出，但其量较正常。腹胀程度取决于狭窄部位：高狭窄腹胀仅限于上腹部；低狭窄为全腹部膨胀。由于是慢性不完全性肠梗阻，腹部经常可见肠蠕动波和肠蠕动波，以及肠声亢进。

       肠闭锁的突出症状是呕吐。闭锁部位越高，呕吐时间越早。呕吐物是喂养的饮料和乳块，大多含有胆汁。低水平闭锁儿童的呕吐物大多是粪便样本。一般来说，呕吐症状发生在婴儿出生后的第一次喂养中，以后会持续反复呕吐并进行性加重。

       排便：肠闭锁儿童出生后无正常胎粪排出，多排出灰色或蓝灰色粪便，但少数儿童在妊娠后期形成胎粪，由血液循环障碍引起的肠闭锁可排出少量绿色胎粪。

       早期病例一般情况良好，多次呕吐后出现消瘦、脱水、全身状况迅速恶化，晚期病例常继发性吸入性肺炎。高水平肠闭锁上腹部膨胀，可见胃蠕动波从左向右推进，低水平闭锁全腹部膨胀，可见肠道和肠道蠕动，如发肠穿孔腹胀加重，腹壁可见愤怒静脉。

       1. 小肠闭锁具有病史和表现特征15.8％～45％羊水过多，尤其是空肠闭锁，羊水量可以超过2000～2500ml，羊水过多的新生儿在分娩后开始持续呕吐，无正常胎粪排出或进行性腹胀，即怀疑肠闭锁的可能性。

       2.肛门指诊 如肛门指检和温生理盐水灌肠或1％除胎粪粘稠引起的胎粪便便秘和先天性巨结肠外，过氧化氢灌肠仍无正常胎粪排出。上述情况非常重要。

       3.腹部辅助检查X线平片的特征变化在诊断上有很大的价值，高水平肠闭锁位置X线片上腹可见2～3扩大液平面，其他肠管完全不充气；大多数扩大肠曲和液平面可见低位肠梗阻。钡灌肠可见胎儿结肠萎缩细小，其特点：①直径约0.5cm;②结肠袋状皱襞不明显;③结肠直而短。