特发性炎症性肌病的治疗方案

       特发性炎症性肌病如治疗不及时或治疗不当，容易肌肉萎缩，甚至造成残留后果。因此，患者应在医生的指导下进行科学合理的治疗，以避免悲剧。那么，特发性炎症性肌病的治疗方法是什么呢？

       特发性炎症性肌病是一组炎症性横纹肌病，其特征是髋、肩、颈、咽肌进行性无力。

       特发性炎症性肌病的病因

       1、遗传

       50％白人患者为HLA-DR 表现型，抗性JO-l抗体阳性与HLA- DR 、B相关性；包括体肌炎患者HLA-DR 频率是正常人的两倍。

       2、病毒

       30％PM光患者有抗Jo—1抗体。这种抗体抑制氨酸trNA合成酶的活性。这种酶有氨基酸序列和小RNA病毒外壳抗原序列相似，而小RNA病毒会引起小鼠肌炎，所以想象一下小鼠肌炎RNA病毒感染通过分子茉模拟机制诱发人类肌炎DM抗克萨奇病毒抗体在血液中的滴度增加，使人怀疑病毒是治疗的原因之一。

       3、免疫异常

       本组肌病常能检测到高水平的自身抗体，如肌炎特异性抗体，其中抗体J0-1抗体最常见；PM/DM常伴有桥本甲状腺炎、突眼性甲状腺肿、重症肌无力、1型糖尿病、原发性胆汁性肝硬化、系统性红斑狼疮、系统性硬化等自身免疫疾病。

       特发性炎症性肌病的治疗方案

       疾病是进行性的，很少自动缓解。肾上腺激素是首选，氯有效60％-70％。5年后生存率约80.4％，除病情本身外，最重要的因素是延误治疗造成的严重肌无力、呼吸衰竭和不可逆性肌萎缩。

       泼尼松量开始大，1-1.5mg/kg.d，根据肌肉症状改善，酶谱变化，调整激素剂量，用药3周至3个月。一般需要长时间服药，如1-2年。对于激素治疗效果不理想的重症患者，可使用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂，以减少激素剂量和副作用。

       刀不磨容易生锈，人不运动容易生病。大脑不思考容易变慢，手脚不运动，肌肉容易萎缩。要加强体育锻炼，减少各种特发性炎症性肌病的发生。同时，运动要适度，运动时注意安全，避免受伤。