我是四肢近端肌无力的特发性炎症性肌病吗?特发性炎症性肌病的临床表现是什么?我们如何判断它是否是特发性炎症性肌病?以下小系列将详细介绍:

       1、多发性肌炎

       疾病多为隐性攻击,病情发展到几周或几个月的高峰。受影响的肌肉群包括四肢近端肌肉、颈部屈曲肌肉、脊柱旁肌肉、咽部肌肉等,但面部肌肉受影响罕见。肌肉无力是主要症状。一些患者的肢体远端肌肉也受影响,表现为前臂、手、小腿和足部无力。体检表明肌肉力量较低,25%患者肌肉有压痛。晚期可能会出现肌肉萎缩。罕见的爆发性表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿、肾衰竭。除肌肉和内脏系统外,近四分之一的尸检患者患有心肌炎,临床表现为心电图异常、心率异常、心力衰竭等。1%—10%患者有间质性肺纤维化、肺功能障碍和气短。严重吞咽困难可导致吸入性肺炎。全身表现可有发热、关节痛、减肥、雷诺等。

       2、皮肌炎

       除了肌炎的表现,还有皮疹,可以在肌炎之前、同时或之后出现。皮疹可以是多样性的,但典型的皮疹是面部、颈部、胸部上部弥漫性红斑(也称为红皮病)和关节伸展侧的红斑鱼鳞皮疹,皮疹中间可以收缩。如果发生在手指关节和近指肩关节背面,则称为Gottron斑丘疹,相当独特。上眼睑可有特殊的淡紫色肿胀,称为阳性皮疹,也是该疾病的一个特征。指甲基底和指甲双侧也可出现充血和肌腱结节。

       3、恶性肿瘤相关DM或PM

       约占DM和PM总数的10%。DM或PM它可以发生在癌症之前1-2年,也可以发生在肿瘤之后。肿瘤多为肺、胃、结肠、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤。所以所有的成年人DP、PM患者,特别是40岁以上的患者,应警惕肿瘤的存在,肿瘤的存在是否使肌炎难以治愈,肿瘤的去除是否使肌炎容易治愈尚不清楚。

       4、儿童DM或PM大多数儿童患有皮肌炎

       特点是:1、多伴发血管炎、消化道出血、胃肠粘膜坏死、胃肠穿孔或视网膜血管炎;2、比成人更常见,肌肉水肿和肌肉疼痛明显;3、皮下和肌肉钙化、肌肉挛缩。

       5、其有其他结缔组织疾病PM或DM

       许多结缔组织疾病,特别是系统性红斑狼疮、系统性硬皮症、干燥综合征、类风湿性关节炎、血管炎和其他常见的肌肉疾病或肌炎,但一般症状并不严重。如果有一个典型的例子DM或PM临床表现和检查依据称为重叠综合征,约占DM和PM总数的2%。

       6、包涵体肌炎

       老年男性比较常见,发病率可占DM和PMD1/7.可能有不典型的临床表现,如不对称性和远端肌无力。诊断依据是光镜下肌核、肌浆中嗜伊红色包涵体、电镜下肌核和肌浆中异常纤丝。肾上腺皮质激素对该病的治疗无效。

       7、无肌病性皮肌炎

       约10%的DM临床和活组织检查证实患者DM皮肤变化,但临床和实验室检查无肌炎证据称为无肌病DM。可能是疾病的早期阶段,或只有皮肤变化阶段,或亚临床类型DM。

       以上是特发性炎症性肌病的具体临床表现。如果诊断为特发性炎症性肌病,应积极配合医生治疗。身体是革命的首都。我们不能因为其他原因忽视我们的健康问题。我们应该加强锻炼,减少疾病的发生。

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