特发性炎症性肌病是什么?

       特发性炎症性肌病是一组炎症性横纹肌病，病因不明确  其特点是髋周  肩周  颈  咽部肌群进行性无力  包括：①原发性多发性肌炎（PM）；②原发性皮肌炎（DM）；③恶性肿瘤相关DM或PM；④儿童期DM或PM；⑤其他结缔组织病伴PM或DM；⑥涵体肌炎；⑦其他肌炎  如嗜酸粒细胞性肌炎(见嗜酸粒细胞增高综合征)  局灶结节性肌炎等  

特发性炎症性肌病的病因

       与遗传和病毒有关  

特发性炎症性肌病的临床表现
       
           多发性肌炎 起病多隐袭  病情在几周或几个月内达到高峰  受累肌群包括四肢近端肌肉  颈部屈肌  脊柱旁肌肉  咽部肌肉等  但是面肌很少受累  肌无力是主要症状  一些患者的肢体远端肌肉也受到影响  表现前臂  手  小腿  足无力  体检可见有肌力低下      ％患者肌肉压痛  肌萎缩可发生在晚期  罕见的爆发表现为横纹肌溶解  肌红蛋白尿  肾功能衰竭  除肌肉  内脏系统也可能受累  尸检资料近  /  患者有心肌炎  临床表现为心电图异常  心率失常  心力衰竭等    ％—    ％的患者有间质性肺纤维化  肺功能障碍  气短  吞咽困难严重  可引起吸入性肺炎  全身表现可有发热  关节痛  体重减轻  雷诺现象等  
           皮肌炎处肌炎表现外  尚有皮疹  在出现肌炎之前  同时  或以后出现  皮疹多样  但典型的皮疹是面部  颈  前胸上部弥漫性红斑(又称红皮病)和关节伸侧红斑鱼鳞屑性皮疹  皮疹中间会萎缩  如果发生在掌指关节和近端指肩关节的背面，则称为Gottron斑丘疹  颇具特征性  上眼睑有特殊的淡紫色肿胀  被称为向阳性皮疹  也是本病的一个特征  指甲基底和指甲双侧也可充血  以及腱结节  
           恶性肿瘤相关DM或PM 约占DM和PM总数的    ％  DM或PM可先于癌肿  —  年出现  或同时或以后出现肿瘤  所患肿瘤多是肺  胃  结肠  乳腺  卵巢癌和淋巴瘤  所以所有的成年人DP  PM患者  尤其是    年以上者应警惕肿瘤的存在  肿瘤的存在是否使肌炎难以治愈？  肿瘤的去除是否容易治愈肌炎尚不清楚  
           儿童DM或PM大多数儿童患有皮肌炎  特点是：    多伴发血管炎  消化道出血  胃肠粘膜坏死  胃肠穿孔或视网膜血管炎；    急性疾病比成年人更常见  肌水肿和肌痛明显；    后期皮下和肌钙化多发生  肌挛缩  
           其有其他结缔组织疾病PM或DM 许多结缔组织疾病  特别是系统性红斑狼疮  系统性硬皮症  干燥综合征  类风湿性关节炎  血管炎常伴有肌病或肌炎  但一般症状不重  如有典型DM或PM临床表现和检查依据  称为重叠综合征  约占DM和PM总数的  ％  
           包涵体肌炎 老年男性比较常见  发病率可占DM和PMD  /    临床表现不典型  如不对称性  远端肌无力  光镜下肌核的诊断依据  肌浆中有嗜伊红色包涵，电镜下肌核和肌浆中有异常纤丝  肾上腺皮质激素治疗无效  

诊断特发性炎症性肌病

           典型的对称性近端肌无力表现；    肌酶谱升高；    肌电图及原损伤；    肌活检异常  具备上述  个条件  可确诊为PM  如伴发典型皮疹为DM  

治疗特发性炎症性肌病

       病情是进行性的  很少自动缓解  肾上腺激素是首选药物  影响疾病本身的因素  最重要的是延误治疗造成的严重肌无力  呼吸衰竭  不可逆性肌萎缩  泼尼松量应该根据肌症状开始改善  酶谱变化  调整激素用量  一般需服药时间较长  重型病例  激素治疗效果不理想的患者  减少激素用量和副作用  可使用免疫抑制剂  如硫唑嘌呤  甲氨蝶呤  环磷酰胺  

特发性炎症性肌病预后

       影响特发性炎症性肌病预后的因素除了病情本身  最重要的是延误治疗造成的严重肌无力  呼吸衰竭  不可逆性肌萎缩