特发性炎症性肌病是一组炎症性横纹肌病,病因不明确  其特点是髋周  肩周  颈  咽部肌群进行性无力  包括:①原发性多发性肌炎(PM);②原发性皮肌炎(DM);③恶性肿瘤相关DM或PM;④儿童期DM或PM;⑤其他结缔组织病伴PM或DM;⑥涵体肌炎;⑦其他肌炎  如嗜酸粒细胞性肌炎(见嗜酸粒细胞增高综合征)  局灶结节性肌炎等  

特发性炎症性肌病的病因

       与遗传和病毒有关  

特发性炎症性肌病的临床表现
       
           多发性肌炎 起病多隐袭  病情在几周或几个月内达到高峰  受累肌群包括四肢近端肌肉  颈部屈肌  脊柱旁肌肉  咽部肌肉等  但是面肌很少受累  肌无力是主要症状  一些患者的肢体远端肌肉也受到影响  表现前臂  手  小腿  足无力  体检可见有肌力低下      %患者肌肉压痛  肌萎缩可发生在晚期  罕见的爆发表现为横纹肌溶解  肌红蛋白尿  肾功能衰竭  除肌肉  内脏系统也可能受累  尸检资料近  /  患者有心肌炎  临床表现为心电图异常  心率失常  心力衰竭等    %—    %的患者有间质性肺纤维化  肺功能障碍  气短  吞咽困难严重  可引起吸入性肺炎  全身表现可有发热  关节痛  体重减轻  雷诺现象等  
           皮肌炎处肌炎表现外  尚有皮疹  在出现肌炎之前  同时  或以后出现  皮疹多样  但典型的皮疹是面部  颈  前胸上部弥漫性红斑(又称红皮病)和关节伸侧红斑鱼鳞屑性皮疹  皮疹中间会萎缩  如果发生在掌指关节和近端指肩关节的背面,则称为Gottron斑丘疹  颇具特征性  上眼睑有特殊的淡紫色肿胀  被称为向阳性皮疹  也是本病的一个特征  指甲基底和指甲双侧也可充血  以及腱结节  
           恶性肿瘤相关DM或PM 约占DM和PM总数的    %  DM或PM可先于癌肿  —  年出现  或同时或以后出现肿瘤  所患肿瘤多是肺  胃  结肠  乳腺  卵巢癌和淋巴瘤  所以所有的成年人DP  PM患者  尤其是    年以上者应警惕肿瘤的存在  肿瘤的存在是否使肌炎难以治愈?  肿瘤的去除是否容易治愈肌炎尚不清楚  
           儿童DM或PM大多数儿童患有皮肌炎  特点是:    多伴发血管炎  消化道出血  胃肠粘膜坏死  胃肠穿孔或视网膜血管炎;    急性疾病比成年人更常见  肌水肿和肌痛明显;    后期皮下和肌钙化多发生  肌挛缩  
           其有其他结缔组织疾病PM或DM 许多结缔组织疾病  特别是系统性红斑狼疮  系统性硬皮症  干燥综合征  类风湿性关节炎  血管炎常伴有肌病或肌炎  但一般症状不重  如有典型DM或PM临床表现和检查依据  称为重叠综合征  约占DM和PM总数的  %  
           包涵体肌炎 老年男性比较常见  发病率可占DM和PMD  /    临床表现不典型  如不对称性  远端肌无力  光镜下肌核的诊断依据  肌浆中有嗜伊红色包涵,电镜下肌核和肌浆中有异常纤丝  肾上腺皮质激素治疗无效  

诊断特发性炎症性肌病

           典型的对称性近端肌无力表现;    肌酶谱升高;    肌电图及原损伤;    肌活检异常  具备上述  个条件  可确诊为PM  如伴发典型皮疹为DM  

治疗特发性炎症性肌病

       病情是进行性的  很少自动缓解  肾上腺激素是首选药物  影响疾病本身的因素  最重要的是延误治疗造成的严重肌无力  呼吸衰竭  不可逆性肌萎缩  泼尼松量应该根据肌症状开始改善  酶谱变化  调整激素用量  一般需服药时间较长  重型病例  激素治疗效果不理想的患者  减少激素用量和副作用  可使用免疫抑制剂  如硫唑嘌呤  甲氨蝶呤  环磷酰胺  

特发性炎症性肌病预后

       影响特发性炎症性肌病预后的因素除了病情本身  最重要的是延误治疗造成的严重肌无力  呼吸衰竭  不可逆性肌萎缩  

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