特发性炎症性肌病尚不十分明确,可能为易感人群感染某些病毒后,机体免疫系统发生紊乱,导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。也可能有遗传因素。

   

       1、遗传

   

       50%白人病人为HLA-DR表现型,抗JO-l抗体阳性与HLA-DR、B相关性;包括体肌炎患者HLA-DR频率是正常人的两倍。

   

       2、病毒

   

       30%PM光患者有抗Jo—1抗体。这种抗体抑制氨酸trNA合成酶的活性。这种酶有氨基酸序列和小RNA病毒外壳抗原序列相似,而小RNA病毒会引起小鼠肌炎,所以想象一下小鼠肌炎RNA病毒感染通过分子茉模拟机制诱发人类肌炎DM抗克萨奇病毒抗体在血液中的滴度增加,使人怀疑病毒是治疗的原因之一。

   

       三、免疫异常

   

       患者常能检测到高水平的自身抗体,如肌炎特异性抗体,其中抗体J0-1抗体最常见;PM/DM常伴有桥本甲状腺炎、突眼性甲状腺肿、重症肌无力、1型糖尿病、原发性胆汁性肝硬化、系统性红斑狼疮、系统性硬化等自身免疫疾病。

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