血栓性血小板减少性紫癜应该做哪些检查？

       实验室检查

       正常使用红细胞51Cr标记后在TTP半衰期只有3天(正常25~26天)。间接胆红素升高，表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿，40％～80％轻度氮质血症和肌酐清除率下降。

       1.外周血 患者均有贫血，为正细胞正色素，血红蛋白为三分之一<60g/L，血细胞比容<0.2，变形红细胞和碎片在血象中可见95％，球形红细胞可见。核红细胞和网织红细胞显著增加(>30％)，也有报道称，中位值先降后升。6.6％～19％。持续性血小板减少者92％，中位数(8～40.4)×109/L。白细胞增多者占60％，类白血病反应罕见，但移明显，幼稚粒细胞可见。

       2.骨髓象 红细胞系统显著增生，巨核细胞数量正常或增加，多为幼稚的巨核细胞，呈成熟障碍。

       3.出凝血检查 出血时间正常、血块收缩不佳、束臂试验阳性，凝血酶原时间可延长，占20％，部分凝血活酶时间延长，占8％。纤维蛋白可以减少，少于1.5g/L，占7％，纤维蛋白原存活期和转化率大多正常，少数轻微缩短。FDP阳性占70％，凝血酶时间延长，占48％，但一般没有典型DIC实验室变化Ⅴ、Ⅷ正常。PGI2降低。TM、PAIgG随着病情的好转而增加和下降。HIV-1感染时内皮细胞损伤PAI、Ⅴ W因子增高，PS降低。

       4.直接检查溶血指标 Coombs阴性试验，但少数继发性患者可阳性。血清胆红素增加，17~307.8μmol/L(1～18mg/dl)，轻度胆红素血症占84％～100％。游离血红蛋白增高，结合珠蛋白下降及血红蛋白尿，提示有血管内溶血。

       5.免疫血清学检查 10％～20％的患者SLE细胞可阳性，抗核因子50％阳性，少数类风湿因子阳性。补体多为正常，少数为SLE、亚急性细菌性心内膜炎、慢性肾炎TTP可以减少。亚急性细菌性心内膜炎继发性TTP可增加时循环免疫复合物。LDH 100％增加与临床病程和严重程度平行。血小板颗粒和内皮细胞分泌可溶性P选择素血浆水平提高。血小板膜糖蛋白CD36在TTP患者发现率高。

       6.脑积液压力和蛋白质轻微增加，细胞数正常，蛛网膜下隙出血少见。

       7.病理检查：主要病变为小动脉和毛细血管腔PAS染色为酸性玻璃透明样品沉积，有时在内皮下沉积。免疫组化和电镜检查证实，该物质主要由纤维蛋白和血小板组成，血栓形成附近的内皮细胞可以增殖。在电镜下，微血栓形成含有纤维素和积聚的血小板，偶尔是红色和白色细胞。微血栓形成病变不同于免疫性小血管炎，没有小血管周围的单核细胞渗透。肾小球受累较多HUS轻，小动脉有颗粒状嗜酸性血栓形成，内皮增殖，内皮区可见脂质巨噬细胞，肾小球毛细血管偶有纤维素血栓形成（图1），全身纤维素血栓形成HUS在心、脑、胰腺、肾上腺、淋巴结等地方也可以看到严重、更广泛的情况。

       皮肤活检是最安全的病理诊断方法，淤泥区1/2病例呈阳性。骨髓凝块切片60％阳性。尸体解剖病理检查仅为。44％阳性，所以阴性不能排除这种疾病。

       8.TGFβ1(转化生长因子β1)增加对骨髓造血有抑制作用，即临床观察缺乏明显的补偿性造血，临床缓解期仍保持一定的抑制作用，导致血小板激活。

       影像学检查

       1.脑电图正常，或弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。

       2.EKG呈ST-T心律失常和传导和传导障碍是罕见的。

       3.胸片可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。