发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)治疗
1.血浆置换疗法 是首选的治疗方法。本法治疗于1976年开始使用TTP后疗效迅速提高，可达67％～84％，使TTP预后发生了很大的变化。应尽能去除促血小板聚集物，补充正常抗聚集物，应尽快进行。一般用量为每天40~80ml/kg新鲜冷冻血浆，至少5~7天。如果治疗有效(一般在1~2周内)，血清LDH浓度下降，血小板增加，神经系统症状恢复。通常在血清LDH浓度下降至400U/L可停止血浆置换。冷沉淀物不宜用于血浆置换疗法，以免大量使用。ⅤW因子引起血管内血小板聚集，输注血小板应列为禁忌。
2.肾上腺皮质激素 单独使用此类药物TTP治疗效果差。泼尼松60~80mg/d，必要时增加到100~200mg/d。不能口服的也可以使用相应剂量的氢化松或地塞米松。急性原发性TTP治疗意见不一致，激素可能会加重血小板血栓形成。也有人认为只有单用激素11％有效，应与其他方法结合使用，才能有较高的疗效。
3. 免疫抑制剂特别正确PAIgG长春新碱常用于增长者(VCR)。Schreeder等等(1983)用长春新碱(VCR)治疗2例TTP所有这些都得到了缓解。第一例经血浆置换疗法后部分收效，脾切除术暂时有效，但经长春新碱(VCR)治疗后完全缓解。Joel等等(1985)报道57岁女性慢性1例TTP并发ⅤW经泼尼松、硫唑嘌呤和血浆置换治疗，21天后TTP缓解，ⅤW因素消失了。近年来，长春新碱报道。(VCR)本病的初步治疗应考虑有效率约占70％。Pallavicini(1994)提出TTP当患者血浆置换和常规药物治疗无效时，长春新碱(VCR)是一种有前途的药物。每周静脉注射2mg，开始治疗后24～50天，长春新碱(VCR)总量6～14mg其作用机制为：①改变血小板糖蛋白受体，防止接触ⅤW降低血小板聚集；②对血管壁内皮细胞起免疫调理和免疫抑制作用。丝裂霉素、环孢素、顺铂等药物可用于爆发性或进展性治疗。
4.阿司匹林(600~2400mg/d)，200~600mg/d)，右旋糖酐-40(500ml，2次/d，共14天)。Myers至少在部分TTP患者，抗血小板药物TTP第一次缓解和维持缓解起着重要作用。因此，抗血小板药物在综合治疗中起辅助作用，缓解后作为维持治疗。疗程长达6~18个月，停药过早，易复发。单用抗血小板药疗效差，常与肾上腺皮质激素合用。
近年来，介绍了前列醇的应用(PGI2)这种疾病的治疗，但激素半衰期很短，所以必须持续静滴，只适用于急性患者，剂量为400mg，5次/d，或800mg，每8小时1次。
5.目前，意见尚未统一。Baehr(1936)首次用脾切除治疗本病。据报道，这种方法是用来治疗的。TTP，92例中45例(51％)有效。有15例脾切除加肾上腺皮质激素加抗血小板聚集药，87％症状缓解。Cuttner认为肾上腺皮质激素和右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)的联合治疗TTP这是最有效的方法。氢化可松800~1000mg/d，分级静滴，1周后逐渐减少，2周后改用泼尼松60mg/d，每2周减5mg。右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)每12小时给药一次，滴注30min，连续使用14天。如果无效，应使用抗血小板药物，特别是双嘧达莫。如果仍然无效，应进行血浆置换治疗。目前，大多数人认为不应该单独切除脾脏来治疗这种疾病。如果病程不能在7天内改善，应尽快使用。
6.单纯输血浆29例TTP17例完全缓解，适用于慢性型和复发型。当肾功能衰竭严重时，可与血透结合使用。但要注意防止心血管负荷过重。
7.其他 反复发作者可以静滴免疫球蛋白，5g/d，以中危组共3天TTP有效，缓解后稳定，但低危组不能证明有效，不作为一线治疗，现代治疗应选择血浆置换法。
(二)预后
过去本病预后差，病程短，死亡率高80％～90％。妊娠死亡率特别高，围产儿死亡率高达69％，死亡原因主要是中枢神经系统出血或血栓性病变，其次是肾功能衰竭。一些缓解者在几个月或几年内复发，少数在12年内完全缓解后复发，高度激活免疫系统的预后较差。近年来，由于血浆置换疗法或联合血小板抑制聚集药物，以及肾上腺皮质激素，预后改变，死亡率下降到20％下面。许多有效的病人可以完全康复，许多病人可能会死亡。有些可能会留下神经系统的后遗症。
