发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
一、实验室检查
正常使用红细胞51Cr标记后在TTP病人循环内半衰期仅3天(正常25~26天)，间接胆红素升高，表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿，40％～80％有轻度氮质血症，肌酐清除率下降。
1.外周血:患者均有贫血，为正细胞正色素，血红蛋白为三分之一<60g/L，血细胞比容<0.2，变形红细胞和碎片在血象中可见95％，可见球形红细胞、核红细胞和网织红细胞明显增加(>30％)，也有报道称，中位值先降后升。6.6％～19％，持续性血小板减少者92％，中位数(8～40.4)×109/L，白细胞增多者占60％，类白血病反应罕见，但移明显，幼稚粒细胞可见。
2.骨髓象：红细胞系统显著增生，巨核细胞数量正常或增加，多为幼稚的巨核细胞，呈成熟障碍。
3.凝血检查：出血时间正常，血块收缩不良，束臂试验阳性，凝血酶原时间可延长，占20％，部分凝血活酶时间延长，占8％，纤维蛋白可以减少，少于1.5g/L，占7％，纤维蛋白原的存活期和转化率大多正常，少数轻微缩短，FDP阳性占70％，凝血酶时间延长，占48％，但一般没有典型DIC实验室变化，因素Ⅴ，Ⅷ正常，PGI2降低，TM，PAIgG随着病情的好转而增加和下降，HIV-1感染时内皮细胞损伤PAI，ⅤW因子增高，PS降低。
4.溶血指标检查:直接Coombs阴性试验，但少数继发性可阳性，血清胆红素增加，17~307.8μmol/L(1～18mg/dl)，轻度胆红素血症占84％～100％，游离血红蛋白增加，结合珠蛋白下降和血红蛋白尿，提示血管溶血。
5、免疫血清学检查：10％～20％的患者SLE细胞阳性，抗核因子50％阳性，少数类风湿因子阳性，补体多为正常，少数如SLE，亚急性细菌性心内膜炎伴有慢性肾炎TTP亚急性细菌性心内膜炎的继发性TTP可增加时循环免疫复合物，LDH100％血小板颗粒和内皮细胞分泌的可溶性增加与临床病程和严重程度平行P血小板膜糖蛋白选择素血浆水平增加CD36在TTP患者发现率高。
6.脑积液压力和蛋白质略有增加，细胞数正常，蛛网膜下隙出血少见。
7.病理检查：主要病变为小动脉和毛细血管腔PAS染色为酸性玻璃透明样品沉积，有时在内皮下沉积，免疫组化和镜子检查证实该物质主要由纤维蛋白和血小板组成，血栓附近的内皮细胞可增殖，镜子下微血栓形成含有纤维素，血小板积累，偶尔红、白细胞、微血栓病变不同于免疫性小血管炎，无小血管周围单核细胞浸润现象，肾小球累HUS轻，小动脉有颗粒状嗜酸性血栓形成，内皮增殖，内皮区可见脂质巨噬细胞，肾小球毛细血管偶有纤维素血栓形成（图1），全身纤维素血栓形成HUS心、脑、胰腺、肾上腺、淋巴结等部位也可见严重、更广泛。
皮肤活检是最安全的病理诊断方法，1/2病例为阳性，骨髓凝块切片60％尸体解剖病理检查呈阳性44％阳性，所以阴性不能排除这种疾病。
8、TGFβ1(转化生长因子β1)增加对骨髓造血有抑制作用，即临床观察缺乏明显的补偿性造血，临床缓解期仍保持一定的抑制作用，导致血小板激活。
二、影像学检查
1.脑电图正常，或弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。
2、EKG呈ST-T心律失常和传导和传导障碍是罕见的。
胸片可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。
