发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)治疗
1.急性肾上腺皮质功能不全和肾上腺危象的治疗
(1)纠正水和电解质紊乱:应立即输入5％葡萄糖盐水20ml/kg计量，于0.5～1h血压升高，循环改善。输液总量为80～120ml/(kg·d)。第2个24h氢化可松(皮质醇)减少，输液可根据60ml/(kg·d)必要时加盐激素，肌肉注油去氧皮质酮(DOCA)1～5mg/d，或者给氟氢可的松0.05～0.1mg/d。如果病情还没有好转，可以输入血浆，出血时可以输血。48h一般来说，静滴可以停止。特别是新生儿在肾上腺功能不全症状后，如果治疗不及时，可以在几天内死亡。输液过程中应防止过多的液体，避免肺水肿或心力衰竭。
(2)氢化可松(皮质醇)的应用:在纠正血容的同时，在液体中加入半琥珀酸氢化可松25～75mg，小婴儿25mg，儿童75mg，每6小时1次，在24h内共给4次，失盐严重时可加入DOCA 1～5mg/d。停静点后，改为口服氢化可松(皮质醇)5～20mg，每8小时1次，然后逐渐减少到这个年龄的维持，一般是20mg/(m2·d)测量。如果病情恶化，立即输液，加入氢化松。血液中肾素的活性可以通过监测盐皮质激素的应用来监测。过量时会产生高血压、心脏扩张和水肿。血钾下降时注意补钾。以后转慢性治疗。
(3)控制感染:如果结合感染，在上述治疗中选择强广谱抗生素。
2.治疗慢性肾上腺皮质功能不全
（1）激素替代治疗：确诊后终身使用皮质激素，以氢化松（皮质醇）为首选药物。氢化松（皮质醇）的剂量也很容易调节。一般来说，没有合成的皮质激素，因为它的作用强，不全面，不易调节。皮质醇的生理分泌量为(12.1±2.9)mg/(m2·d)。婴幼儿最好使用肌肉注射氢化松（皮质醇），剂量更好12.5mg/(m2·d)。口服氢化松(皮质醇)后肠道吸收迅速，血浆中氢化松(皮质醇)半衰期短(60min)，胃酸也可能部分失去活性，所以口服量应该是生理量的两倍[20～25mg/(m2·d)]，每8小时服用3次。1岁以下婴儿口服吸收不稳定，服药容易丢失，肌肉注射更合适。ACTH由于其分泌正常，缺乏或糖皮质激素不足时不需要盐皮质激素。患者有醛固酮合成障碍时，需要盐皮质激素而不是皮质醇。
当单独氢化可的松(皮质醇)无法纠正失盐症状时，应添加去氧皮质酮(DOCA)替代治疗。生后2周，盐皮质激素分泌达到人量，可给予去氧皮质酮(DOCA) 1～2mg，肌肉注射每天一次，或口服氟氢可松0.05～0.1mg，1次/d。婴儿的饮食含盐量很低，每天需要服用1/5茶匙的盐(约1g)，加入食物或牛奶中。年龄增大后，患儿可根据身体的需要采用食盐，则不需另加。
（2）应激治疗：如感染、手术、创伤、皮质功能不全儿童不能产生大量激素分泌反应，必须添加氢化松（皮质醇）剂量。如果药物量不及时增加，就会出现肾上腺危象。一般感染为中度疾病，应增加原剂量1～22、严重感染或需要手术时，原药量应增加3倍。一旦压力状态消除，应立即减少维持量，以避免氢化松（皮质醇）长期过量会导致生长障碍或皮质醇过多症状。
手术时，一般应在术前2天住院，以增加剂量。术前、术中、术后用药。当急诊手术不能提前准备时，术前肌肉注射可以松动37.5mg/m2，松可在麻醉开始时静点氢化50mg，术中及术后再加入输液瓶，术后用药与下表相同。剂量见表1。
肾上腺皮质等皮质功能不全ACTH如果没有反应，可能会出现低血糖发作，必须给糖，大多数患者没有水盐代谢问题。如果是继发性的ACTH缺乏，无醛固酮分泌紊乱，大多数患者在压力下出现皮质功能不全症状，应加氢化松（皮质醇）治疗。如果婴儿肾脏对皮质激素没有反应，皮质激素不能纠正失盐的症状，必须补充大量的盐，儿童可以15～20每月的症状都会自行缓解。如果甲状腺和肾上腺皮质功能不全，仅用甲状腺素代替治疗可导致急性肾上腺皮质功能不全，应同时用甲状腺素和氢化松（皮质醇）治疗，或开始氢化松（皮质醇）治疗。如果肾上腺皮质功能不全和神经垂体功能同时下降，治疗前可能无尿崩症状，氢化松（皮质醇）治疗后可出现尿崩症。
(二)预后
1.慢性肾上腺皮质功能减退症
(1)常终身用药:这种疾病的发生主要是由各种原因引起的肾上腺(90％以上)损伤导致肾上腺皮质激素分泌不足。因此，患者应终身用肾上腺皮质激素代替补充，以满足日常生理需要。
(2)典型危象患者:液体损失约为细胞外液的1/5，因此生理盐水应在初治前2天快速补充2000～3000ml。对于糖皮质激素缺乏，应补充葡萄糖来控制低血糖。
(3)激素应用:大多数手术应激时间短，可在几天内将激素减少到维持量。Addison患者应激严重时，每天氢化可的松补充量不得少于300mg。
2.急性肾上腺皮质功能减退症
(1)病情危重，一旦确诊，应尽快积极抢救。
(2)激素在减量过程中不宜减量过快，否则容易导致病情反复恶化。
