发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)治疗
肾病综合征的治疗往往比较困难。第二天用小剂量、泼尼松治疗可能有助于改善肾功能。West第二天口服激素长期治疗，治疗前后肾活检，结果证明该方法有利于肾脏的生存。目前，大多数肾病学家只做对症治疗。
Ⅰ除糖皮质激素外，类型治疗还可以使用免疫抑制药和抗凝剂等其他药物。
各年龄段MPGN如肾功能正常，只表现为无症状轻度蛋白尿，患者无需接受激素和免疫抑制药。每3次只需要～每四个月随访一次，密切观察肾功能、蛋白尿和血压控制。成人和儿童的原发性MPGN尿蛋白>3白>3g/d，激素和免疫抑制药只有在肾功能损伤和活检发现肾间质病变时才能治疗。
蛋白尿(>3)g/d)儿童原发性肾功能损害或肾功能损害MPGN第二天大剂量糖皮质激素40例mg/m2，治疗6～12个月后可能有效。如果无效，停止服用糖皮质激素，建议密切随访，注重保守治疗（即控制血压、使用降尿蛋白药物和纠正代谢紊乱）。
蛋白尿(>3)g/d)成人原发性肾功能损害或肾功能损害MPGN患者应给予阿司匹林(325mg/d)、治疗(75～100mg，2次/d)，或者两者联合使用12个月，如果治疗方案无效，则停止使用。治疗计划的一部分是注意延缓肾功能衰退的因素和密切随访。
几项治疗研究报告了第二天或每天口服糖皮质激素、静脉注射大剂量糖皮质激素和联合应用的结果：其中一项更严格的研究证实了儿童MPGN，激素治疗可以减缓肾小球的过滤率(GFR)肾功能的下降和稳定是有效的。80例儿童大多是Ⅰ型MPGN，用泼尼松(强松)40mg/m2隔天口服，平均治疗时间为13个月，61％；治疗组儿童在研究阶段肾功能稳定，安慰剂组仅为12％.证明孩子MPGN糖皮质激素对患者有效。研究表明，儿童MPGN大剂量泼尼松(强松)的早期应用可以有效缩短病程。但仍存在争议，仍需严格的随机对照试验。
Danadio分别研究双嘧达莫(潘生丁)、阿司匹林和华法林MPGN肾转归(包括尿蛋白排泄率)和血小板半衰期(出血倾向)在治疗中的影响。结果尿蛋白排泄率降低，但GFR无明显变化。Cattran等研究59例MPGN患者服用环磷酰胺、华法林和双嘧达莫(潘生丁)18个月。作者详细说明了这项研究只针对Ⅰ型MPGN患者有明确的治疗，但对患者有明确的治疗Ⅱ没有足够有力的证据得出结论。
目前对Ⅱ类型没有非常有效的治疗方法。由于对该疾病的合理治疗方案仍存在争议，在选择治疗方案时应仔细权衡疗效和治疗不良反应。叶仁推荐以下方案：双嘧达莫（潘生丁）50～300mg/d，分三次服用。如有肾病综合征，可采用对症方法，试用标准疗程激素，减少至维持量(第二天早上服用泼尼松0.4mg/kg)如果有高血压，建议使用新的阶梯降压治疗。在实施治疗方案时，要密切观察毒副作用，扬长避短，达到治疗效果。
其它治疗包括降脂，ACEI、ARB、近年来，一些学者报道使用霉酚酸脂肪(MMF)本病的治疗，表现出初步效果，但病例数量仍较少，缺乏对比和长期观察研究。
此外，在一些研究和治疗中，细胞毒药的应用、血浆置换方法和中药治疗也取得了一定的疗效。
临床医生必须考虑疾病的预期病程和结果，以及治疗的疾病的预期病程和结果，以及治疗的优缺点、肾功能不全的进行性发展和药物治疗引起的依从性差。泼尼松第二天的治疗见表3。
(二)预后
大量研究证实了原发性MPGN 10年肾存活率达到600年％～65ÿ而且各种类型MPGN病程与预后相似。肾病综合征(大量蛋白尿)和肾间质病变是预后不良的主要征兆。临床发现为持续性高血压GFR肾病综合征下降预后差。年龄小，儿童预后良好；成人病变进行性加重，预后不良。肾小球系膜细胞增生和基底膜增厚与预后无明显关系，局灶性新月体形成与预后明显相关，间质变化的严重程度与预后明显相关，新月体形成和肾小管间质病变严重预后差。大约50％；肾病综合征患者在10年内发展为ESRF，50％；肾病综合征持续数年后消失，肾功能正常。肾移植后，该病可再次发生，但小于10％；患者导致移植肾脏丧失。接受糖皮质激素药物、免疫抑制药和抗凝剂的联合治疗可以保持肾功能稳定或改善。
总之，本病进入终末期肾病的个体差异较大，Ⅰ型患者通常1/3可以自发缓解，1/3呈进行性发展，还有1/3疾病迁延进展缓慢，但一直不能完全缓解。
提示原发性文献Ⅰ类型病变的不良预后因素有：高血压、肾功能损伤、肾病综合征范围内蛋白尿形成、肾活检发现细胞性新月体、动脉病变、肾小管和间质损伤。Cameron发现Ⅰ肾病综合征范围内的蛋白尿患者10年生存率为40年％；10年非肾综范围蛋白尿患者的生存率为85％；；但其他研究认为，两者的预后没有区别，血尿甚至肉眼血尿对预后没有影响，年龄和性别也不影响疾病的预后。
Ⅱ型较Ⅰ类型的预后差可能是由于Ⅱ类型为致密物沉积病，肾活检常发现新月体和小管间质病变。Ⅱ临床缓解很少发生，儿童患者的临床缓解率不足5％..病人通常在病程第8位～肾功能衰竭12年。Ⅱ肾移植后，患者经常复发，尤其是肾移植前的活检。Ⅰ肾移植后也可能再次发生，但没有Ⅱ型频繁。
