小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症治疗前的注意事项

       (1)新生儿胆汁郁积症的治疗可口服苯巴比3～5mg/(kg?d)和考来烯胺(消胆胺)4～8g/d。同时补充脂溶性维生素D和K。饮食中加入链甘油三酸酯和水溶性维生素。肺部感染时，应及时使用抗生素。α1-AT即使低儿无肺部症状，也要尽量不要接触纸烟、灰尘和污染的空气。治愈的希望取决于肝移植。(a，3-isoxazole-17a-ethinyl testosterone)为垂体前叶抑制药，服用后可使PiZ患者血清α1-AT关于水平40％，并保持这个水平。长期治疗更安全。直接替代治疗：目的是增加血清和肺α1-AT水平。每周使用α1-AT 4g，

       ①弹性硬蛋白酶硬蛋白酶-平衡抗弹性硬蛋白酶；

       ②使血清α1-AT保持水平超过临界水平；

       ③肺内α1-AT水平上升到正常水平60％。

       (二)预后预后差，约30％～50％死于进行性肝损伤或肝硬化，肝功能衰竭多发生于肝硬化5～15年后。近年来也有报道。PiZZ新生儿期肝炎症状后，临床和实验室检查完全恢复正常，只有肝活检有轻度或中度肝硬化的病理变化。α1-AT肺气肿可能发生在减少的人身上。但杂合子PiMS和PiMZ类型患者，如果能避免吸烟、灰尘等环境因素的影响，即使肺气肿的病理变化，也可能没有临床症状或症状，生存年龄与正常人相同。