一、治疗
口服苯巴比新生儿胆汁抑郁症更合适3～5mg/(kg/d)和考来烯胺(消胆胺)4～8g/d。同时补充脂溶性维生素D和K。饮食中加入链甘油三酸酯和水溶性维生素。肺部感染时，应及时使用抗生素。α1-AT即使低儿没有肺部症状，也要注意尽量不要接触纸烟、灰尘和污染的空气。治愈的希望取决于肝移植。达那唑是垂体前叶抑制剂，服用后可使用PiZ患者血清α1-AT关于水平40％，并保持这个水平。长期治疗更安全。直接替代治疗：目的是增加血清和肺α1-AT水平。每周使用α1-AT4g。
1.下呼吸道弹性硬蛋白酶-平衡抗弹性硬蛋白酶。
使血清α1-AT保持水平超过临界水平。
3、肺内α1-AT水平上升到正常水平60％。
二、预后
预后差，约30％～50％死于进行性肝损伤或肝硬化，肝功能衰竭多发生于肝硬化5～15年后。近年来也有报道。PiZZ新生儿期肝炎症状后，临床和实验室检查完全恢复正常，只有肝活检有轻度或中度肝硬化的病理变化。α1-AT肺气肿可能发生在减少的人身上。但杂合子PiMS和PiMZ型的患者，若能避免吸烟、尘埃等环境因素影响，即使肺部已出现肺气肿的病理改变，亦可无临床症状或症状极轻，存活年龄与正常人一样。
