发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
本病是以自主神经功能症状为突出表现的多系统受累的变性病，临床上突出表现为直立性低血压及其他自主神经功能紊乱，并伴小脑、基底核或脊髓运动神经元变性所引起的神经异常。
这种疾病可以从几个月到几年发生，老年人可以持续10多年，中老年人可以持续55岁左右。65％对于男性来说，没有家族史。病程是进展性的，自主神经症状往往先出现，几个月或几年后才出现躯体神经症状。少数患者的躯体神经症状早于自主神经症状。
1.直立性低血压 临床早期表现为突然站立或长时间站立时头晕。患者常有视力模糊和疲劳，患者常因直立性晕厥而就医。由于自主神经的广泛变性，压力传感器的反射弧被阻断。直立性低血压是最常见的症状的症状血压正常，高于正常。直立性低血压显著降低[收缩压降低超过4.0～6.7kPa(30～50mmHg)]，位置和卧位血压在2min内常常相差4.0/2.67kPa(30/20mmHg)。由于交感神经张力低，患者站立时脉率无变化，无苍白、恶心、呕吐、出汗等症状。据统计，它占直立性低血压患者的比例11％。
2.其他自主神经功能障碍 如膀胱、直肠括约肌障碍引起排尿、排便障碍，包括尿频、尿急、尿潴留或失禁，腹泻和便秘交替。性欲障碍可以在其他神经系统症状出现前数年即有。出汗异常，可先为多汗，后为少汗或皮肤干燥、无汗。另外可有少见的皮温异常、霍纳综合征、虹膜萎缩等。本病多从骶髓开始，逐渐向上发展，故出现症状顺序是首先出现阳痿、性欲减退、排尿障碍，后出现头昏、眼花、晕厥、直立性低血压等自主神经功能障碍症状，最后出现小脑性共济失调、脑干损害症状及锥体束等症状。
3.小脑功能障碍如意向性震颤、肢体和躯干共济失调、轮替动作差、眼震、言语不清、构音障碍等。
直立性低血压、自主神经功能障碍和小脑症状是临床核心症状。
4.锥体外系、基底核或脊髓运动神经元变性引起的躯体神经异常也可以合并。晚期可能有锥体束损伤，如肌肉张力增加、肌腱反射亢进、病理征阳性等。；肢体远端可能有肌萎缩和肌束颤动，肌电图显示前角细胞变性变化；帕金森综合征也可能因黑质受累而出现。也可能有脑神经瘫痪等。
喉哮鸣发生在夜间(laryngeal stridor)，它是由喉外展肌力弱引起的，并可伴有呼吸暂停。相当多的患者有吞咽困难。在晚期，呼吸暂停死亡可能是由于自主神经功能的极度衰竭。在疾病的后期，常见的情绪不稳定绪不稳定、抑郁、晚期精神衰退甚至痴呆、卧床不起。
1.夏伊-德雷格综合征症状多样，易误诊。诊断的主要依据是：
(1)散发性成年潜隐性疾病的进行性自主神经功能障碍，临床表现为直立性低血压，立位收缩压比卧位低4~6.67kPa(30～50mmHg)，舒张压低于卧位2.67kPa，而心率变化不大，阳痿或闭经，发汗障碍，排尿功能障碍及瞳孔改变等。
(2)帕金森综合征。
(3)小脑征。
(4)锥体束征。
(5)排除其他疾病。
以上五项中，(1)必备，(2)、(3)两项可有一项，(4)、(5)可作为参考。
2.临床诊断可分为三种类型
(1)进行性自主神经功能障碍。
(2)帕金森综合征伴有进行性自主神经功能障碍。
(3)小脑征伴有进行性自主神经功能障碍。
